Eisenmenger症候群は、左右シャントを伴う先天性心疾患（VSD、ASD、PDAなど）を放置した結果、長期間の肺血流量増加により肺血管抵抗が著明に上昇し（不可逆的な肺高血圧症）、シャントの血流が「右から左（右左シャント）」へ逆転した重篤な状態。根治手術（欠損孔閉鎖）は禁忌となる。
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遅発性チアノーゼ（生まれた時はなかったが、成長してから出現する）。
ばち指（太鼓ばち指：慢性の低酸素血症のサイン）。
労作時呼吸困難、易疲労感、失神。
右心不全症状（下腿浮腫、肝腫大、頸静脈怒張）、喀血。
心エコー：基礎疾患（VSDなど）の存在と、『右左シャント（または双方向性シャント）』の血流の証明。右室肥大。
心臓カテーテル検査：肺動脈圧および肺血管抵抗の著明な上昇を確認する。
血液ガス・採血：低酸素血症、二次性多血症（エリスロポエチンの代償性分泌によるHb上昇）。
『欠損孔閉鎖術（根治手術）は絶対禁忌』。
内科的治療：肺高血圧症に対する肺血管拡張薬（エンドセリン受容体拮抗薬、PDE5阻害薬、プロスタサイクリン製剤）、在宅酸素療法（HOT）、心不全に対する利尿薬。
多血症による過粘稠度症候群に対しては瀉血（しゃけつ）を行う。
最終手段：心肺同時移植。
病態
通常、心室中隔欠損症（VSD）等では、圧の高い左心系から圧の低い右心系へ血液が流れる（左→右シャント）。しかし、大量の血流を浴び続けた肺動脈の血管壁が分厚く硬くなり（肺血管閉塞性病変）、肺血管抵抗が全身の血圧を上回ると、血流が「右心室→左心室」へと逆流し始める。
試験・臨床での重要ポイント
酸素の少ない静脈血が全身に混ざるため『チアノーゼ（遅発性）』と『ばち指』が出現するのがキーワード。
国試で最も問われるのは『根治手術（欠損孔の閉鎖）が「絶対禁忌」である』こと。この状態になってから穴を塞ぐと、パンパンに圧が上がった右心室の「逃げ道」がなくなり、急激な右心不全を起こして直ちに死に至るためである。
覚え方・コツ
「Eisenmengerは『肺が硬くなりすぎて、血流が逆流（右左シャント）した手遅れ状態』！生まれつき心臓に穴（VSDなど）があったのを放置した結果、静脈の血が全身に回って唇が紫になり（チアノーゼ）、指が太鼓のバチみたいになる（ばち指）。こうなったら穴を塞ぐ手術は絶対にダメ（禁忌）！塞ぐと右心室が破裂するから、肺の血管を広げる薬で耐えるか、心肺同時移植しかない！」
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Ebstein病は、先天的に三尖弁（右房と右室の間の弁）が右心室側に深く落ち込んで付着し、右心房が著明に拡大する稀な先天性心疾患である。三尖弁閉鎖不全症（TR）や右心不全をきたし、WPW症候群を高率に合併する。
脳性麻痺は、受胎から新生児期（生後4週以内）までの間に生じた非進行性の脳の病変に基づく、永続的な運動および姿勢の異常である。原因疾患と麻痺の型の組み合わせ（早産のPVLによる痙直型など）が頻出である。
胎便イレウスは、新生児期に通常より粘稠度（ネバネバ）の高い胎便が回腸末端部に詰まることで生じる腸閉塞である。欧米では「嚢胞性線維症（CF）」の初発症状として有名であるが、日本人では稀である。
急性細気管支炎は、2歳未満の乳幼児に好発する下気道感染症であり、RSウイルス感染が主な原因である。細気管支の炎症による狭窄から、喘息様の呼気性喘鳴（ヒューヒュー、ゼーゼー）と多呼吸、陥没呼吸などの強い呼吸困難をきたす。
