最終更新日: 2026年4月16日
アスクレピアで深掘りする心室中隔欠損症（VSD）は、左右の心室を隔てる壁（心室中隔）に欠損孔がある先天性心疾患である。全先天性心疾患の中で最も頻度が高く、左室から右室への左右シャントにより肺血流量が増加し、心不全や肺高血圧の原因となる。CBTや医師国家試験では、特徴的な心雑音やアイゼンメンジャー症候群への移行、部位別の合併症（ARなど）が毎年問われる超頻出疾患である。
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心室中隔欠損症（VSD）は、左右の心室を隔てる壁（心室中隔）に欠損孔がある先天性心疾患である。全先天性心疾患の中で最も頻度が高く、左室から右室への左右シャントにより肺血流量が増加し、心不全や肺高血圧の原因となる。CBTや医師国家試験では、特徴的な心雑音やアイゼンメンジャー症候群への移行、部位別の合併症（ARなど）が毎年問われる超頻出疾患である。
小欠損：無症状（健診等の心雑音で発見）
中〜大欠損：体重増加不良、頻呼吸、多汗、反復する呼吸器感染症（心不全症状）
アイゼンメンジャー化：チアノーゼ、ばち状指、赤血球増多、労作時息切れ
初期評価
乳幼児期の粗大な心雑音や、哺乳力低下・成長障害から疑う。
検査
心エコー:確定診断に必須。カラードプラ法で左右シャント血流を確認し、肺動脈圧を推定する。
胸部X線:心拡大（左第4弓突出）、肺血管陰影の増強、肺動脈主幹部の突出（左第2弓突出）。
心電図:左室肥大（V5,6の背の高いR波）、進行すると両室肥大。
鑑別
心房中隔欠損症（ASD:第2肋間収縮期雑音、II音固定性分裂）、僧帽弁閉鎖不全症（MR：心尖部最強）、三尖弁閉鎖不全症（TR：吸気時に雑音増強）、肺動脈弁狭窄症（PS）。
内科的加療
心不全に対し、利尿薬、ACE阻害薬、ジギタリスなど。感染性心内膜炎（IE）の予防が重要。
外科的治療（VSD閉鎖術）
中〜大欠損で心不全症状がある、あるいは肺血流量/全身血流量比（Qp/Qs）が1.5以上の場合、人工心肺下での閉鎖術を行う。
I型（漏斗部欠損）は欠損が小さくてもAR進行予防のため手術を検討する。
※アイゼンメンジャー症候群に達した場合は手術適応外（禁忌）となる。
病態
高圧の左室から低圧の右室へ血液が流れ込む「左右シャント」が生じる。これにより肺血流量が増加し、左房・左室への還流が増えることで「左心系の容量負荷（左室拡大）」を来す。長期間の肺高血圧により肺血管抵抗が上昇し、シャントが右→左に逆転してチアノーゼを呈する状態を「アイゼンメンジャー（Eisenmenger）症候群」と呼ぶ。
原因
胎生期の心室中隔形成不全による。単独発生が最多だが、ファロー四徴症や心内膜床欠損症などの合併症としても重要。
分類（Kirklin分類）
I型（漏斗部欠損）：大動脈弁直下にあり、大動脈弁右冠尖が欠損孔へ吸い込まれることで「大動脈弁閉鎖不全症（AR）」を合併しやすい。自然閉鎖は稀。
II型（膜様部欠損）：最も頻度が高い（約70%）。自然閉鎖も期待できる。
III型（心内膜床欠損型）：房室弁直下に位置する。
IV型（筋性部欠損）：自然閉鎖しやすい。
試験での重要ポイント
「胸骨左縁第4肋間の粗大な汎収縮期雑音」は診断の決定打。欠損口が小さい（Roger病）ほど、圧較差により雑音が「強く」聴取される点に注意。胸部X線での「肺血管陰影の増強」や「左第4弓の突出（左室拡大）」、心エコーでの欠損孔の同定は画像問題の定番。アイゼンメンジャー化すると手術が「禁忌」となる点は最重要事項である。
覚え方・コツ
「VSDは一番多い。4番目（第4肋間）の場所で、全収縮期（汎収縮期雑音）にゴーゴー（粗い雑音）鳴る。アイゼン（アイゼンメンジャー）になったら手遅れ（手術禁忌）」と覚える。
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大動脈解離は、大動脈の壁（中膜）が裂け、血液が本来の血管腔とは別の層に流れ込む致死的な緊急疾患である。突然の引き裂かれるような移動性の胸背部痛を特徴とし、Stanford A型では心タンポナーデなどを合併する。CBTや医師国家試験の救急・循環器分野で毎年問われる超頻出疾患である。
心房細動は、心房が小刻みに震えて規則正しい収縮ができなくなる不整脈である。動悸や息切れ、胸部の不快感を主な症状とする。放置すると心原性脳塞栓症という命に関わる脳梗塞を引き起こす危険があり、CBTや医師国家試験において超頻出の重要疾患である。
肥大型心筋症（HCM）は、明らかな原因なく心室筋（特に心室中隔）が非対称性に肥大する指定難病である。拡張機能障害や左室流出路狭窄を来し、労作時の息切れや失神、若年スポーツ選手の突然死の原因となる。CBTや医師国家試験では、体位変換による心雑音の増減や、禁忌薬（ジギタリスや硝酸薬など）が毎年問われる超頻出疾患である。
高血圧症は、安静時の血圧が慢性的に正常値（診察室血圧140/90mmHg以上など）を超えて高くなっている状態である。初期は無症状のことが多いが、進行すると頭痛やめまいを引き起こす。脳卒中や心疾患の最大のリスクファクターであり、CBTや医師国家試験では、診断基準や二次性高血圧の鑑別が毎年問われる超頻出の重要疾患である。
