多形紅斑は、感染症や薬剤を契機として生じるアレルギー性の皮膚疾患である。四肢に対称性に多発する「標的状(ターゲット状)紅斑」が最大の特徴であり、マイコプラズマや単純ヘルペスウイルス感染に関連して発症することが多い。
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皮膚症状:四肢伸側(特に手掌・足底)に対称性に多発する浮腫性紅斑、標的状紅斑。そう痒や軽度の疼痛を伴う。
粘膜症状(メジャー型):口腔内潰瘍、口唇のびらん・出血、結膜炎。
視診:特徴的な標的状紅斑の確認。
問診:先行する感染症(発熱、咳嗽、ヘルペスの既往)や内服薬の確認。
血液検査:原因検索(マイコプラズマ抗体、HSV抗体など)。必要に応じて皮膚生検。
原因の除去:被疑薬の中止、原因感染症の治療(HSVに対する抗ウイルス薬、マイコプラズマに対するマクロライド系抗菌薬など)。
対症療法:軽症例はステロイド外用薬と抗ヒスタミン薬の内服。メジャー型や重症例ではステロイドの全身投与(内服・静注)を行う。
病態
何らかの抗原(ウイルス、細菌、薬剤など)に対する免疫応答(遅延型アレルギー)により、皮膚の微小血管周辺に炎症細胞が浸潤する。
試験・臨床での重要ポイント
画像問題で『標的状紅斑(target lesion:中心部が暗赤色で水疱を伴い、辺縁が環状に赤い)』が出たら一発診断。
原因検索が重要で、特に『マイコプラズマ肺炎』や『単純ヘルペスウイルス(HSV)』の感染後に発症するエピソードが国試で頻出。軽症の「マイナー型」と、粘膜疹(口腔、眼、陰部)や全身症状を伴う重症の「メジャー型」がある。
覚え方・コツ
「多形紅斑は『ウイルスや薬に反応して出る、射的のマト(標的)みたいな湿疹』!手のひらや足の裏にも出やすい。風邪(マイコプラズマ)や口唇ヘルペスの後に出ることが多い。粘膜(口や目)まで爛れてきたら重症(メジャー型)だから要注意!」
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晩発性皮膚ポルフィリン症は、ヘム生合成経路の酵素異常により、光過敏性物質であるポルフィリンが体内に蓄積する代謝疾患。C型肝炎や多量飲酒を背景に中高年で発症し、日光露光部(手背や顔面)の水疱・びらんや、尿の赤色化を特徴とする。
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ダリエー病は、ATP2A2遺伝子変異により、表皮細胞間の結合が弱まる(棘融解)とともに異常な角化(ジスケラトーシス)を生じる常染色体顕性(優性)遺伝疾患。脂漏部位(胸・背中・頭皮)に多発する悪臭を伴う角化性丘疹が特徴。