グッドパスチャー症候群

血痰と血尿・腎機能低下の組み合わせ（肺腎症候群）から強く疑う。

血液検査で『抗GBM抗体陽性』。胸部X線・CTで両側性の肺胞浸潤影（出血）。腎生検で半月体形成性腎炎（RPGN）の組織像と、蛍光抗体法での『IgGの線状（linear）沈着』を確認し確定診断とする。

肺出血による呼吸不全と、末期腎不全を回避するための超緊急治療が必要。循環血中の抗GBM抗体を速やかに除去する『血漿交換療法（PE）』と、『ステロイドパルス療法』、『免疫抑制薬（シクロホスファミド等）』の強力な3者併用療法が標準治療である。腎不全が進行した場合は血液透析を導入する。

IV型コラーゲン（α3鎖）に対する自己抗体（抗GBM抗体）が、腎臓の糸球体基底膜と肺の肺胞基底膜を直接攻撃する（II型アレルギー反応）。

「20〜30代の若年男性（または高齢者）」の「喫煙者」が、『血痰・呼吸困難（肺胞出血）』と『血尿・急速な腎機能悪化（RPGN）』をきたすのが超定番エピソード。腎生検の蛍光抗体法で、抗体が基底膜に沿って『線状（リニア）に沈着』する所見が画像問題の絶対暗記キーワード。治療では、抗体を物理的に取り除く『血漿交換療法』が第一選択となる。

「グッドパスチャーは『抗GBM抗体（基底膜を攻撃）』による肺出血と腎不全！タバコを吸う若い男が血を吐き、血尿を出す。腎生検で『線状（リニア）』に光るのが証拠。血の中の悪い抗体を洗うため、血漿交換を急げ！」