HELLP症候群は、妊娠後期〜分娩期(または産褥期)に発症する、溶血(Hemolysis)、肝酵素上昇(Elevated Liver enzymes)、血小板減少(Low Platelets)を三徴とする重篤な産科的合併症である。急速に多臓器不全へ進行するため、原則として「急速遂娩(緊急帝王切開などによる分娩の終了)」が唯一の根本治療となる。
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突然の心窩部痛、右季肋部痛(肝腫大・肝皮膜の伸展による)
悪心、嘔吐
全身倦怠感
出血傾向(血小板減少、DICによる)
※妊娠高血圧症候群(高血圧、タンパク尿)を伴うことが多いが、必須ではない。
初期評価
妊娠後半の心窩部痛・右季肋部痛から直ちに疑う(胃痛と軽視しない)。
検査
血液検査で三徴を確認する。
①Hemolysis(溶血):LDH上昇、間接ビリルビン上昇、ハプトグロビン低下、末梢血塗抹での破砕赤血球。
②Elevated Liver enzymes(肝酵素上昇):AST、ALTの上昇。
③Low Platelets(血小板減少):血小板10万/μL以下など。
腹部エコーで肝臓の腫大や皮膜下血腫・腹水(肝破裂のサイン)を評価する。
治療方針
超緊急疾患である。唯一の根本治療は『妊娠の終了(急速遂娩)』である。母体の状態(DIC、肝破裂の有無など)と胎児の週数・状態を評価し、早急に分娩(緊急帝王切開、または条件が揃えば経膣分娩)を実施する。
分娩までの間、重症高血圧に対しては降圧薬静注、子癇(けいれん)予防に硫酸マグネシウム静注、DICに対しては新鮮凍結血漿(FFP)や血小板輸血などの強力な全身管理(集中治療)を行う。
病態
妊娠高血圧症候群(PIH)を背景とすることが多いが、血圧正常でも発症しうる。血管内皮障害により微小血栓が多発し、赤血球が破壊され(微小血管障害性溶血性貧血:MAHA)、肝臓の虚血・壊死(肝皮膜下血腫・破裂のリスク)、および消費性の血小板減少(DIC)をきたす。
試験・臨床での重要ポイント
「妊娠後期(30週以降など)」の妊婦が、「突然の心窩部痛(または右季肋部痛、胃の痛み)」や「悪心・嘔吐」を訴えるのが超定番のエピソード。単なる胃腸炎と誤診してはならない。血液検査で『溶血(LDH著増、間接ビリルビン上昇)』、『肝機能障害(AST/ALT上昇)』、『血小板減少』の3つ(HELLPの頭文字)が揃えば診断確定となる。治療のタイミングが母児の命を左右し、陣痛誘発や『緊急帝王切開による速やかな分娩(ターミネーション)』が最大の正解となる。
覚え方・コツ
「HELLP(ヘルプ)症候群は妊婦の緊急SOS!『H(Hemolysis:溶血)』『EL(Elevated Liver enzymes:肝臓パンク)』『LP(Low Platelets:血小板カラッカラ)』!妊娠後半に突然『みぞおち・右あばら』が痛くなったらコレを疑え!クスリで粘るな、赤ちゃんを出して(分娩)お母さんを救え!」
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