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IgA腎症は、世界および日本で最も頻度が高い原発性糸球体腎炎である。糸球体メサンギウム領域へのIgA主体の免疫複合体沈着を特徴とし、上気道感染(扁桃炎など)後の「肉眼的血尿」が典型的な臨床像である。
初期:無症状。検診での顕微鏡的血尿・蛋白尿で発見されることが多い。
急性期:上気道感染、過労、予防接種後などの肉眼的血尿。
進行期:高血圧、浮腫、腎機能低下(クレアチニン上昇)。
初期評価:咽頭炎直後の血尿や持続的な血尿・蛋白尿から疑う。
検査:尿沈渣で変形赤血球や赤血球円柱。血清IgA値の上昇(約半数)。
確定診断:『腎生検』。光顕・蛍光抗体法・電顕(メサンギウム領域の高電子密度沈着物:electron dense deposit)の3つを評価する。
基本方針:蛋白尿の量や腎機能の低下リスクに応じて決定する。
薬物療法:『ACE阻害薬またはARB』。降圧効果に加え、腎保護・蛋白尿抑制効果を期待する。
免疫抑制療法:『ステロイドパルス療法』。日本では『扁桃摘出術』を併用する「扁摘ステロイドパルス療法」が広く行われている。多量蛋白尿例にはSGLT2阻害薬も用いられる。
病態
異常な構造(糖鎖不全)を持つIgA1がメサンギウム細胞に沈着し、炎症を惹起する。徐々に糸球体の硬化が進み、最終的に末期腎不全へ至るリスクがある。
試験・臨床での重要ポイント
「上気道感染(咽頭炎・扁桃炎)の1〜2日後(すぐ!)」に「コーラ色の尿(肉眼的血尿)」が出るエピソードが超頻出(PSAGN:溶連菌感染後急性糸球体腎炎は感染の1〜2週間後に出るため、潜伏期間が鑑別の鍵)。
確定診断には『腎生検』が必須。光顕で『メサンギウム細胞の増生と基質の増加』、蛍光抗体法で『メサンギウム領域へのIgAとC3の沈着』を確認する。
覚え方・コツ
「IgA腎症は『のど風邪の直後の赤い尿』!日本で一番多い腎炎。確定診断は『腎生検』で、メサンギウムにIgAがベッタリついているのを見つける。治療は『血圧管理(ACEI/ARB)』と『ステロイド』。最近は扁桃腺を取る(扁摘ステロイドパルス)のも一般的!」
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膀胱癌は、膀胱の尿路上皮から発生する悪性腫瘍であり、約90%以上が尿路上皮癌(移行上皮癌)である。「無痛性全血尿」が最大の特徴であり、喫煙や染料(ベンジジンなど)の職業曝露が強力なリスク因子となる。
糖尿病性腎症は、糖尿病の三大合併症(しめじ:神経・目・腎臓)の一つであり、日本の透析導入原因の第1位である。微量アルブミン尿から始まり、持続的蛋白尿、ネフローゼ症候群を経て腎不全へと進行する。
腎硬化症は、長期間の高血圧によって腎臓の細動脈が硬化し、腎血流量が減少して腎実質が萎縮・線維化する疾患である。良性(緩徐な進行)と悪性(急激な血圧上昇に伴う腎不全)に分けられる。
急性腎盂腎炎は、尿道から侵入した細菌が腎盂や腎実質に達して炎症を起こす、上部尿路感染症である。高熱と激しい腰背部痛(CVA叩打痛)を特徴とし、敗血症のリスクがあるため迅速な抗菌薬治療を要する。