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レミエール症候群は、健康な若年者に、咽頭炎などの口腔内感染を契機として、内頸静脈の敗血症性血栓性静脈炎をきたし、肺などの全身臓器へ敗血症性塞栓を飛ばす重篤な感染症である。救急領域の致死的疾患として重要。
先行する激しい咽頭痛・扁桃炎(約1週間前)
高熱、悪寒戦慄、強い全身倦怠感
片側の前頸部痛と腫脹(胸鎖乳突筋の前縁に沿った圧痛)
呼吸器症状(敗血症性肺塞栓による):胸痛、呼吸困難、咳嗽、血痰
その他、関節痛や筋肉痛(菌血症による)
初期評価
咽頭炎後の高熱と頸部痛・呼吸器症状から強く疑う。
検査
頸部〜胸部の『造影CT検査』が確定診断に必須。内頸静脈の血栓と血管壁の造影増強(血栓性静脈炎)を確認し、胸部CTで多発する結節影・空洞影(敗血症性肺塞栓症)を確認する。血液培養(嫌気性ボトルが重要)で原因菌を同定する。
治療方針
原因菌であるF. necrophorum(嫌気性菌)などに強い感受性のある抗菌薬(アンピシリン・スルバクタム、またはペニシリン+メトロニダゾールなど)の長期間(通常4〜6週間)の静脈内投与が必須である。血栓の進展防止や塞栓症予防のために抗凝固療法を併用することがある。大きな膿瘍や保存的治療に抵抗する内頸静脈血栓に対しては、外科的ドレナージや静脈結紮術を行うこともある。
病態
原因菌の多くは口腔内の常在嫌気性菌である『Fusobacterium necrophorum(フゾバクテリウム・ネクロフォルム)』である。扁桃炎などの咽頭感染が深頸部(側咽頭隙)に波及し、隣接する内頸静脈の壁に炎症と血栓(敗血症性血栓)を形成する。この血栓がちぎれて血流に乗って肺に飛ぶと、多発性の敗血症性肺塞栓症・肺膿瘍を形成する。
試験・臨床での重要ポイント
救急領域での「見逃してはならない疾患(忘れられた病)」として有名。「数日前にひどい喉の痛み(咽頭炎)」があった健康な若者が、「首の痛みと腫れ(内頸静脈血栓)」を伴う高熱を出し、「呼吸困難や血痰、胸痛(肺の敗血症性塞栓)」で救急搬送されるエピソードが典型。造影CTで内頸静脈の血栓と肺の多発空洞病変を確認する。
覚え方・コツ
「レミエール症候群は、ただの喉の風邪(咽頭炎)が悪化して、首の静脈にバイキンの塊(血栓)を作る怖い病気!そのバイキン血栓が肺に飛んで穴を開ける(敗血症性肺塞栓)。喉の痛み→首の腫れ→血痰・胸痛のコンボを見たら疑え!原因はフゾバクテリウム(嫌気性菌)。」
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網膜血管の閉塞により急激な視力障害をきたす疾患群である。動脈閉塞(CRAO)は「Cherry-red spot(桜実紅斑)」が特徴的な超緊急疾患であり、静脈閉塞(CRVO)は「火炎状出血」が特徴で、黄斑浮腫に対する抗VEGF薬が使用される。CBTや国試で対比して頻出する。
網膜剥離は、神経網膜が網膜色素上皮層から剥がれる疾患である。飛蚊症や光視症が前駆症状となり、進行すると視野欠損や視力低下をきたす。CBTや医師国家試験では、網膜裂孔に対するレーザー光凝固術や、硝子体手術が頻出の重要疾患である。
糖尿病網膜症は、成人の失明原因の上位を占める糖尿病の三大合併症の一つである。高血糖による網膜毛細血管の障害から虚血を生じ、新生血管が発生して硝子体出血や牽引性網膜剥離を引き起こす。CBTや国試では、軟性白斑の出現や、汎網膜光凝固術の適応が頻出である。
良性発作性頭位めまい症(BPPV)は、内耳の耳石が剥がれ落ちて半規管に迷入することで起こる、末梢性めまいの最も一般的な原因疾患である。寝返りなどの特定の頭部運動時に、数十秒程度の激しい回転性めまいが生じる。CBTや医師国家試験では、メニエール病との鑑別、特徴的な眼振所見、Dix-Hallpike試験やEpley法などの診断・治療手技が毎年問われる超頻出疾患である。