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僧帽弁狭窄症(MS)は、僧帽弁の開放が制限され、拡張期に左心房から左心室へ血液が十分に流れ込まなくなる疾患である。過去の「リウマチ熱」の後遺症が最も多い。左房圧の上昇から肺うっ血や右心不全を来すほか、左房拡大による「心房細動(Af)」を高率に合併し、脳塞栓症の原因となる。CBTや医師国家試験では、特徴的な心音(拡張期ランブル、僧帽弁開放音)や、抗凝固療法におけるワルファリンの必須性(DOAC禁忌)が超頻出である。
労作時呼吸困難、息切れ、起坐呼吸(肺静脈のうっ血による左心不全症状)
血痰(肺静脈圧上昇に伴う気管支静脈の破綻による)
動悸(心房細動による)
右心不全症状(進行した場合。下肢浮腫、肝腫大、頸静脈怒張)
脳塞栓症の症状(突然の片麻痺や失語など。左房内血栓が遊離して発症)
初期評価
聴診でI音の亢進、僧帽弁開放音、心尖部での拡張期ランブルを確認する。
検査
心エコーが確定診断と重症度評価(弁口面積の測定)に必須である。拡張期の前尖のドーミングや左房の著明な拡大、左房内血栓の有無を確認する。胸部X線では「左第3弓(左房耳)の突出による左縁の直線化」と「右第2弓の二重陰影(double shadow)」を認める。心電図では「僧帽弁型P波(幅広い二峰性P波)」や心房細動を認める。
鑑別
大動脈弁閉鎖不全症(AR:相対的狭窄によるAustin-Flint雑音が拡張期ランブルに似る)、心房中隔欠損症(ASD:三尖弁を通過する相対的狭窄で拡張期ランブルを聴取することがある)、左房粘液腫と鑑別する。
内科的治療(心不全・Af管理)
頻脈になると拡張期(血液が左室に流れ込む時間)が短くなり、左房のうっ血が急激に悪化するため、β遮断薬などで「心拍数をコントロール(徐脈気味にする)」することが重要である。心房細動合併例には血栓塞栓症予防のため「ワルファリン」を投与し、PT-INRを厳格に管理する。
カテーテル治療
経皮的僧帽弁交連裂開術(PTMC)。カテーテル先端のバルーンで癒着した弁を押し広げる。※左房内血栓がある場合や、高度のMR(閉鎖不全症)を合併している場合は禁忌となる。
外科的治療
僧帽弁置換術(MVR)。PTMCの適応とならない重症例や、弁の石灰化・破壊が著しい症例に対して行う(機械弁または生体弁)。
病態
リウマチ熱などにより僧帽弁の交連部が癒着し、弁口面積が狭小化する。拡張期に左室へ血液を送り出すための抵抗が大きくなり、左房圧が上昇し、左房が著明に拡大する。左房圧の上昇は肺静脈圧・肺動脈圧の上昇(肺高血圧)を招き、最終的に右心不全に至る。また、左房内で血液がうっ滞し、心房細動(Af)および左房内血栓(特に左心耳)を高率に形成する。
試験での重要ポイント
「心尖部での拡張期ランブル(低音のゴロゴロという雑音)」と「僧帽弁開放音(Opening Snap:OS)」、「I音の亢進」の心音3点セットは暗記必須。心エコーでの「僧帽弁前尖のドーミング(ホッケースティック様変形)」も画像問題の定番。また、中等度以上のリウマチ性MSに合併した心房細動に対しては、「DOAC(直接作用型経口抗凝固薬)は禁忌」であり、必ず「ワルファリン」を使用する点がいやらしい引っかけとして極めてよく問われる。
覚え方・コツ
「MSは、リウマチのせいで弁が開かない。拡張期にゴロゴロ(ランブル)とパチン(開放音)。左房がパンパンに腫れてAfになり、血栓飛ぶからワルファリン必須!」と覚える。
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閉塞性動脈硬化症(ASO)は、動脈硬化によって主に下肢の太い血管が狭窄・閉塞し、末梢に虚血を来す疾患である。中高年の男性で、糖尿病、高血圧、脂質異常症、喫煙歴などのリスクファクターを持つ人に好発する。CBTや医師国家試験では、進行度を表す「Fontaine(フォンテイン)分類」や、足関節上腕血圧比(ABI)の低下(0.9未満)が毎年問われる超頻出疾患である。
洞不全症候群(SSS)は、心臓のペースメーカーである洞結節の機能が低下し、徐脈や心停止、あるいは頻脈を合併する不整脈疾患である。脳血流の低下による失神(アダムス・ストークス発作)やめまいを引き起こす。CBTや医師国家試験では、Rubenstein(ルーベンスタイン)分類と、有症状時の「ペースメーカー植え込み」の適応、特に徐脈頻脈症候群(III型)に対する治療戦略が頻出である。
動脈管開存症(PDA)は、胎生期に大動脈と肺動脈を繋いでいた動脈管(ボタロー管)が、出生後も閉鎖せずに残る先天性心疾患である。大動脈から肺動脈への左右シャントが生じ、肺血流量増加による心不全や肺高血圧の原因となる。CBTや医師国家試験では、特徴的な「連続性雑音」や「インドメタシンによる治療」が毎年問われる超頻出疾患である。
大動脈弁閉鎖不全症(AR)は、拡張期に大動脈弁の閉鎖が不完全となり、大動脈から左心室へ血液が逆流する疾患である。左室の著明な容量負荷により左室拡大(遠心性肥大)を来す。脈圧の増大による特有の身体所見(大脈・速脈など)や、拡張期雑音、Austin-Flint雑音が特徴である。CBTや医師国家試験では、ASとの身体所見の対比や、血管拡張薬が有効である病態生理が毎年問われる超頻出疾患である。