最終更新日: 2026年4月19日
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耳硬化症は、アブミ骨の前方が卵円窓（前庭窓）に異常な骨増殖によって固着し、音の振動が内耳に伝わらなくなることで伝音難聴をきたす疾患である。CBTや国試では、Gelle試験陰性、Cahartの陥凹、Schwartze徴候、およびアブミ骨手術が頻出の重要疾患である。
進行性の伝音難聴（両側性が多い）
耳鳴り（低音性）
Willis誤聴（騒音下の方が言葉の聞き取りが良くなる現象）
※めまいを伴うこともある。
初期評価
妊娠契機や家族歴のある進行性難聴から疑い、耳鏡検査で鼓膜が正常（またはSchwartze徴候陽性）であることを確認する。
検査
①純音聴力検査:伝音難聴と『Cahartの陥凹（2000Hzの骨導閾値上昇）』を確認。
②ティンパノメトリー:As型（頂点が低く、動きが硬い）。
③アブミ骨筋反射（SR）:消失（固着しているため反射が起きない）。
④『Gelle（ジェル）試験』:陰性（外耳道に圧をかけてもアブミ骨が動かないため、音の大きさが変化しない）。
⑤側頭骨CT:前庭窓前方の骨透亮像（脱灰化）を確認する。
保存的治療
補聴器の装用（伝音難聴であるため、補聴器の適合は非常に良好である）。
外科的治療（根本治療）
難聴の根治には手術が必要である。固着したアブミ骨底板に小さな穴を開け（開窓）、そこにテフロンやピストン状の「人工耳小骨」を引っ掛けて音の伝達を再建する『アブミ骨手術（アブミ骨底開窓術など）』を行うことで、劇的な聴力改善が期待できる。
病態
耳小骨の最後方にある「アブミ骨」の底板周辺に海綿状の骨増殖が起こり、アブミ骨が卵円窓にガッチリと固定されてしまう（アブミ骨固着）。これにより音の物理的伝達が阻害される。
原因
欧米の白人女性に多いが日本人にもみられる。常染色体顕性（優性）遺伝の傾向があり、「妊娠・出産」を契機に発症・悪化することが多い。
試験での重要ポイント
「進行性の伝音難聴（後に混合性難聴となる）」をきたす。周囲が騒がしい場所の方がかえって声が聞き取りやすい『Willis（ウィリス）誤聴』が特徴的。鼓膜は正常だが、鼓膜を通して赤みを帯びた充血が見える『Schwartze（シュワルツ）徴候』が頻出。検査では、外耳道に圧をかけても骨導聴力が変わらない『Gelle（ジェル）試験陰性』と、オージオグラムで2000Hzの骨導のみが低下して見える『Cahart（カハルト）の陥凹』が絶対暗記キーワードである。
覚え方・コツ
「耳硬化症は、アブミ骨が窓（卵円窓）にガッチリ固まって動かない（伝音難聴・Gelle試験陰性）！妊娠で悪化。2000Hzだけ骨導が落ちるCahartの陥凹。治すには、固まったアブミ骨に穴を開けて人工の骨を突っ込め（アブミ骨手術）！」
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網膜血管の閉塞により急激な視力障害をきたす疾患群である。動脈閉塞（CRAO）は「Cherry-red spot（桜実紅斑）」が特徴的な超緊急疾患であり、静脈閉塞（CRVO）は「火炎状出血」が特徴で、黄斑浮腫に対する抗VEGF薬が使用される。CBTや国試で対比して頻出する。
網膜剥離は、神経網膜が網膜色素上皮層から剥がれる疾患である。飛蚊症や光視症が前駆症状となり、進行すると視野欠損や視力低下をきたす。CBTや医師国家試験では、網膜裂孔に対するレーザー光凝固術や、硝子体手術が頻出の重要疾患である。
糖尿病網膜症は、成人の失明原因の上位を占める糖尿病の三大合併症の一つである。高血糖による網膜毛細血管の障害から虚血を生じ、新生血管が発生して硝子体出血や牽引性網膜剥離を引き起こす。CBTや国試では、軟性白斑の出現や、汎網膜光凝固術の適応が頻出である。
良性発作性頭位めまい症（BPPV）は、内耳の耳石が剥がれ落ちて半規管に迷入することで起こる、末梢性めまいの最も一般的な原因疾患である。寝返りなどの特定の頭部運動時に、数十秒程度の激しい回転性めまいが生じる。CBTや医師国家試験では、メニエール病との鑑別、特徴的な眼振所見、Dix-Hallpike試験やEpley法などの診断・治療手技が毎年問われる超頻出疾患である。
