耳硬化症

妊娠契機や家族歴のある進行性難聴から疑い、耳鏡検査で鼓膜が正常（またはSchwartze徴候陽性）であることを確認する。

①純音聴力検査:伝音難聴と『Cahartの陥凹（2000Hzの骨導閾値上昇）』を確認。

②ティンパノメトリー:As型（頂点が低く、動きが硬い）。

③アブミ骨筋反射（SR）:消失（固着しているため反射が起きない）。

④『Gelle（ジェル）試験』:陰性（外耳道に圧をかけてもアブミ骨が動かないため、音の大きさが変化しない）。

⑤側頭骨CT:前庭窓前方の骨透亮像（脱灰化）を確認する。

補聴器の装用（伝音難聴であるため、補聴器の適合は非常に良好である）。

難聴の根治には手術が必要である。固着したアブミ骨底板に小さな穴を開け（開窓）、そこにテフロンやピストン状の「人工耳小骨」を引っ掛けて音の伝達を再建する『アブミ骨手術（アブミ骨底開窓術など）』を行うことで、劇的な聴力改善が期待できる。

耳小骨の最後方にある「アブミ骨」の底板周辺に海綿状の骨増殖が起こり、アブミ骨が卵円窓にガッチリと固定されてしまう（アブミ骨固着）。これにより音の物理的伝達が阻害される。

欧米の白人女性に多いが日本人にもみられる。常染色体顕性（優性）遺伝の傾向があり、「妊娠・出産」を契機に発症・悪化することが多い。

「進行性の伝音難聴（後に混合性難聴となる）」をきたす。周囲が騒がしい場所の方がかえって声が聞き取りやすい『Willis（ウィリス）誤聴』が特徴的。鼓膜は正常だが、鼓膜を通して赤みを帯びた充血が見える『Schwartze（シュワルツ）徴候』が頻出。検査では、外耳道に圧をかけても骨導聴力が変わらない『Gelle（ジェル）試験陰性』と、オージオグラムで2000Hzの骨導のみが低下して見える『Cahart（カハルト）の陥凹』が絶対暗記キーワードである。

「耳硬化症は、アブミ骨が窓（卵円窓）にガッチリ固まって動かない（伝音難聴・Gelle試験陰性）！妊娠で悪化。2000Hzだけ骨導が落ちるCahartの陥凹。治すには、固まったアブミ骨に穴を開けて人工の骨を突っ込め（アブミ骨手術）！」