Medulava の学習コンテンツとして、理解しやすさと試験実用性を意識して執筆しています。
動脈管開存症（PDA）は、胎生期に大動脈と肺動脈を繋いでいた動脈管（ボタロー管）が、出生後も閉鎖せずに残る先天性心疾患である。大動脈から肺動脈への左右シャントが生じ、肺血流量増加による心不全や肺高血圧の原因となる。CBTや医師国家試験では、特徴的な「連続性雑音」や「インドメタシンによる治療」が毎年問われる超頻出疾患である。
小開存：無症状（健診の心雑音で発見される）
大開存：哺乳不良、多汗、頻呼吸、体重増加不良（心不全症状）
跳躍脈（脈圧の増大による、強く触れる脈）
アイゼンメンジャー化：下半身のみのチアノーゼ（示差的チアノーゼ：開存部位が左鎖骨下動脈分岐部より遠位のため）
初期評価
胸骨左縁上部の「連続性雑音」を確認する。血圧測定で「脈圧の増大（拡張期血圧の低下）」を確認する。
検査
心エコーが確定診断に必須であり、大動脈から肺動脈への持続的なシャント血流を確認する。胸部X線で「左第2弓の突出（肺動脈幹の拡張）」、「心拡大（左室・左房拡大）」、「肺血管陰影の増強」を認める。心電図では左室肥大（進行すると両室肥大）を認める。
鑑別
大動脈弁閉鎖不全症（AR:拡張期雑音のみ）、心室中隔欠損症（VSD：汎収縮期雑音）、肺動脈弁閉鎖不全症（PR）と鑑別する。
初期対応（未熟児）
水制限や利尿薬に加え、薬物的な閉鎖を目的に「インドメタシン」や「イブプロフェン」を静注する。※プロスタグランジン合成を阻害することで収縮を促す。
根本治療（年長児・成人・薬物無効例）
カテーテル治療：コイル塞栓術や、より大きな管にはPDA閉鎖デバイス（プラグ）を用いた閉鎖術が第一選択となる。
外科的治療：カテーテル困難例や超低出生体重児などでは、開胸による動脈管結紮術（Ligation）を行う。
※アイゼンメンジャー化した場合は手術禁忌となる。
病態
出生後の肺呼吸開始による酸素分圧上昇やプロスタグランジン（PGE）の低下により通常は閉鎖する動脈管が、開存し続ける病態。大動脈（高圧）から肺動脈（低圧）へ、収縮期・拡張期の両方で血液が流れ込む（左右シャント）。これにより左房・左室への還流が増え、左心不全を来す。
原因
多くは孤発性だが、母体風疹感染（先天性風疹症候群）に伴う合併症として有名。未熟児（早産児）では動脈管の反応性が低いため、高率に発症する。
試験での重要ポイント
「胸骨左縁第2肋間の連続性雑音（Gibson雑音:機械様雑音）」は絶対暗記。収縮期だけでなく拡張期も圧格差があるため、音が途切れない。また、大動脈の血液が肺に逃げるため、拡張期血圧が下がり「脈圧が増大」する。これに伴う「跳躍脈（水槌脈）」や、爪床を圧迫すると拍動が見える「Quincke徴候」も頻出。未熟児のPDA閉鎖には「インドメタシン（プロスタグランジン合成阻害薬）」、逆に他の心奇形で開存させたい場合は「プロスタグランジンE1」を用いる使い分けが最重要。
覚え方・コツ
「PDAは、プロスタ（プロスタグランジン）を、出さない（インドメタシン）で閉じる。機械（機械様雑音）が2番（第2肋間）で鳴り止まない（連続性）。」と覚える。
ここで読んだ内容を、AIや関連コンテンツでそのまま深掘りできます。
閉塞性動脈硬化症（ASO）は、動脈硬化によって主に下肢の太い血管が狭窄・閉塞し、末梢に虚血を来す疾患である。中高年の男性で、糖尿病、高血圧、脂質異常症、喫煙歴などのリスクファクターを持つ人に好発する。CBTや医師国家試験では、進行度を表す「Fontaine（フォンテイン）分類」や、足関節上腕血圧比（ABI）の低下（0.9未満）が毎年問われる超頻出疾患である。
洞不全症候群（SSS）は、心臓のペースメーカーである洞結節の機能が低下し、徐脈や心停止、あるいは頻脈を合併する不整脈疾患である。脳血流の低下による失神（アダムス・ストークス発作）やめまいを引き起こす。CBTや医師国家試験では、Rubenstein（ルーベンスタイン）分類と、有症状時の「ペースメーカー植え込み」の適応、特に徐脈頻脈症候群（III型）に対する治療戦略が頻出である。
大動脈弁閉鎖不全症（AR）は、拡張期に大動脈弁の閉鎖が不完全となり、大動脈から左心室へ血液が逆流する疾患である。左室の著明な容量負荷により左室拡大（遠心性肥大）を来す。脈圧の増大による特有の身体所見（大脈・速脈など）や、拡張期雑音、Austin-Flint雑音が特徴である。CBTや医師国家試験では、ASとの身体所見の対比や、血管拡張薬が有効である病態生理が毎年問われる超頻出疾患である。
大動脈弁狭窄症（AS）は、大動脈弁が硬化して開きにくくなり、左心室から大動脈への血流が妨げられる疾患である。加齢による石灰化が最多。進行すると左室の圧負荷から求心性肥大を来し、突然死のリスクが高まる。CBTや国試では、3大症状（狭心痛、失神、心不全）、遅脈・小脈、収縮期駆出性雑音（頸部放散）、エコーによる重症度評価が毎年問われる超頻出疾患である。
