尋常性天疱瘡

※そう痒（かゆみ）は乏しいことが多い（類天疱瘡との違い）。

痛みを伴う難治性の口腔粘膜疹と、全身の破れやすい水疱、ニコルスキー現象の存在から本疾患を強く疑う。

血液検査（ELISA法）で「抗デスモグレイン3抗体（抗Dsg3抗体）」を確認する。確定診断のために水疱辺縁から皮膚生検を行い、病理組織で「表皮内水疱」と「棘融解（Tzanck細胞）」を確認する。さらに蛍光抗体直接法（DIF）を実施し、表皮細胞間に「IgGとC3の網目状沈着」を証明する。

最大の鑑別疾患は「水疱性類天疱瘡（BP）」である。BPは高齢者に多く、緊満性水疱（パンパンに張って破れにくい）、ニコルスキー現象陰性、強いそう痒、表皮下水疱、抗BP180抗体陽性、DIFで基底膜部に線状沈着を示す点で明確に区別できる。

広範囲の皮膚が剥離するため、感染予防や水分・電解質の管理など、重症熱傷に準じた全身管理を行う。

重症かつ致死的な疾患であるため、第一選択は「中等量〜高用量の副腎皮質ステロイド（プレドニゾロン）の全身投与」である。ステロイド抵抗例や重症例には、免疫抑制薬（アザチオプリンやシクロホスファミド）、血漿交換療法、大量免疫グロブリン静注療法（IVIG）、および抗CD20モノクローナル抗体である「リツキシマブ」を積極的に併用して寛解導入を図る。

IgG自己抗体が表皮の細胞間接着因子（デスモゾーム）を破壊し、細胞同士の結合が外れてしまう「棘融解（acantholysis）」を引き起こすことで、表皮の浅い層に水疱（表皮内水疱）が形成される病態である。

主に表皮の下層および粘膜に強く発現する「デスモグレイン3（Dsg3）」に対する自己抗体（抗Dsg3抗体）が原因である。皮膚と粘膜の両方に症状が出る場合は、抗Dsg1抗体と抗Dsg3抗体の両方が陽性となることが多い。

自己免疫性水疱症に分類され、抗Dsg1抗体のみが陽性で粘膜疹を伴わずより浅い層（角層下）に水疱ができる「落葉状天疱瘡」と区別される。

「口腔粘膜の痛いびらんから始まり、その後全身に破れやすい水疱（弛緩性水疱）ができる」という病歴が超定番である。一見正常な皮膚をこすると水疱ができたり表皮が剥がれたりする『ニコルスキー（Nikolsky）現象陽性』が頻出。病理組織問題として『表皮内水疱』と、棘融解によりバラバラになった丸い表皮細胞である『Tzanck（ツァンク）細胞』が出題される。また、蛍光抗体体直接法（DIF）での『細胞間へのIgGの網目状（魚網状）沈着』も絶対暗記キーワードである。

「天疱瘡（尋常性）は、口から始まる（Dsg3）。浅いところ（表皮内水疱）だからすぐ破れる（弛緩性・ニコルスキー陽性）。ツァンク細胞がバラバラになって、蛍光抗体法はアミメ（網目状）！」