PAHは、肺の細小動脈が狭窄・閉塞することで肺動脈圧が上昇し、右心不全に至る疾患である。特発性、遺伝性、または膠原病（強皮症など）や先天性心疾患に伴うものがある。指定難病であり、早期の多剤併用療法が予後を改善する。
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初期：労作時息切れ、易疲労感。
進行期：失神（心拍出量不足）、胸痛、チアノーゼ。
右心不全症状：頸静脈怒張、下腿浮腫、肝腫大、腹水。
初期評価：原因不明の息切れとIIP亢進から疑う。
心エコー（スクリーニング）：三尖弁逆流圧較差（TRPG）の上昇、右室拡大、中隔の左室側への圧排（D-shape）。
胸部X線：肺動脈主幹部の突出（第2弓の突出）、末梢肺血管の透過性亢進。
確定診断：『右心カテーテル検査』。平均肺動脈圧、肺毛細血管楔入圧（左心不全の除外）、肺血管抵抗を測定する。
薬物療法（肺血管拡張薬）：3つの経路をターゲットにする。
①エンドセリン受容体拮抗薬（ボセンタン等）、②PDE5阻害薬（シルデナフィル等）/ 可溶性グアニル酸シクラーゼ刺激薬、③プロスタサイクリン（PGI2）製剤（エポプロステロール等）。重症例ではPGI2製剤の持続静注を含む多剤併用療法を行う。
支持療法：酸素療法、利尿薬、抗凝固薬。
難治例：肺移植。
病態
肺血管内皮細胞の増殖や内膜の肥厚により、肺血管抵抗が増大する。結果として右心室に負荷がかかり、右心不全（肺性心）をきたす。
試験・臨床での重要ポイント
若年女性に多い特発性PAH（IPAH）のエピソードが定番。身体所見での『II音肺動脈成分（IIP）の亢進』と、心電図・エコーでの『右室肥大・右軸偏位』が重要キーワード。膠原病（特に全身性強皮症のLcSSc型）の合併症としても重要。確定診断と重症度評価には『右心カテーテル検査』による平均肺動脈圧（>20mmHg）と肺血管抵抗の測定が必須。
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Dressler（ドレスラー）症候群は、急性心筋梗塞の発症から「数週間〜数ヶ月後」に、発熱や胸膜炎様胸痛を伴って発症する自己免疫性の「心膜炎（および胸膜炎）」である。
産褥心筋症は、それまで心疾患の既往がない女性が、妊娠末期から産後（産褥期）数ヶ月の間に突然発症する特発性の心不全。拡張型心筋症（DCM）と同様に左室の拡張と収縮能低下をきたす。母体の生命を脅かす重篤な疾患である。
拘束型心筋症は、心室壁が著しく硬くなり（コンプライアンス低下）、拡張不全（血液が心室に入りにくい）をきたす特発性心筋症。収縮能と壁厚は正常に近いが、著明な心房拡大と右心不全症状を特徴とする。予後は極めて不良である。
急性心筋炎は、主にウイルス感染などを契機として心筋に急性の炎症が生じる疾患。軽症例から、数時間〜数日で致死的な心不全やショックに至る「劇症型心筋炎」まで重症度は様々。若年者の突然の心原性ショックの原因として重要である。
