PAHに関連する疾患を2件掲載。概要・科目・更新日を確認しながら、国家試験・臨床実習・復習に使える疾患知識を効率よく整理できます。
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PAHは、肺の細小動脈が狭窄・閉塞することで肺動脈圧が上昇し、右心不全に至る疾患である。特発性、遺伝性、または膠原病（強皮症など）や先天性心疾患に伴うものがある。指定難病であり、早期の多剤併用療法が予後を改善する。
混合性結合組織病（MCTD）は、SLE、強皮症（SSc）、多発性筋炎（PM）の3疾患の症状が混在し、血液検査で「抗U1-RNP抗体」が特異的に高力価陽性となる自己免疫疾患。レイノー現象がほぼ全例にみられ、肺動脈性肺高血圧症（PAH）の合併が予後を左右する。
