Raynaud病は、寒冷曝露や精神的緊張により、四肢末梢(特に手指)の小動脈が発作的に攣縮し、虚血による蒼白・チアノーゼ・発赤を呈する疾患である。基礎疾患がないものを「Raynaud病(一次性)」と呼び、膠原病などに伴う「Raynaud症候群(二次性)」と区別する。
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手指・足趾の冷感、しびれ、痛み。
発作的な3相性の色調変化(白→紫→赤)。発作は数分〜数十分続く。
問診・視診:寒冷曝露時の典型的な発作エピソード。
検査:冷水負荷試験(指先の温度回復遅延)、指尖容積脈波。
除外診断(必須):抗核抗体、自己抗体の測定、毛細血管顕微鏡検査などを行い、膠原病や血管炎などの基礎疾患がないことを確認して初めて「Raynaud病」と診断する。
生活指導(第一選択):『防寒・保温(手袋など)』、精神的ストレスの回避、絶対『禁煙(ニコチンは血管を収縮させるため)』。
薬物療法:症状が強い場合は、血管拡張作用のある『カルシウム拮抗薬(ニフェジピンなど)』やプロスタグランジン製剤を使用する。
病態
交感神経の過緊張や血管内皮機能の異常により、指先の細い動脈が過敏に収縮して血流が途絶える。
試験・臨床での重要ポイント
『蒼白(虚血)→紫色(チアノーゼ)→発赤(充血・血流再開)』という順番で変化する『3相性の色調変化(レイノー現象)』が最大の特徴。
基礎疾患(強皮症:SSc、混合性結合組織病:MCTD、SLEなど)を伴う『二次性(レイノー症候群)』が国試では極めて重要だが、単なる『Raynaud病(一次性)』の場合は、「10〜20代の若年女性」に多く、「対称性」に発症し、「組織の壊死(指先の潰瘍など)は伴わない」のが鑑別のポイントとなる。
覚え方・コツ
「レイノーは『寒さやストレスで指先が白→紫→赤に変わる』現象!病気自体が原因じゃない『一次性(Raynaud病)』は若い女性に多くて、温めれば治るし指も腐らない。一方で膠原病のサインとして出る『二次性(Raynaud症候群)』は指先が潰瘍になることもあるから、必ず抗核抗体などを調べて背後の病気を見逃すな!」
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Dressler(ドレスラー)症候群は、急性心筋梗塞の発症から「数週間〜数ヶ月後」に、発熱や胸膜炎様胸痛を伴って発症する自己免疫性の「心膜炎(および胸膜炎)」である。
産褥心筋症は、それまで心疾患の既往がない女性が、妊娠末期から産後(産褥期)数ヶ月の間に突然発症する特発性の心不全。拡張型心筋症(DCM)と同様に左室の拡張と収縮能低下をきたす。母体の生命を脅かす重篤な疾患である。
拘束型心筋症は、心室壁が著しく硬くなり(コンプライアンス低下)、拡張不全(血液が心室に入りにくい)をきたす特発性心筋症。収縮能と壁厚は正常に近いが、著明な心房拡大と右心不全症状を特徴とする。予後は極めて不良である。
急性心筋炎は、主にウイルス感染などを契機として心筋に急性の炎症が生じる疾患。軽症例から、数時間〜数日で致死的な心不全やショックに至る「劇症型心筋炎」まで重症度は様々。若年者の突然の心原性ショックの原因として重要である。