Raynaud病は、寒冷曝露や精神的緊張により、四肢末梢(特に手指)の小動脈が発作的に攣縮し、虚血による蒼白・チアノーゼ・発赤を呈する疾患である。基礎疾患がないものを「Raynaud病(一次性)」と呼び、膠原病などに伴う「Raynaud症候群(二次性)」と区別する。
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手指・足趾の冷感、しびれ、痛み。
発作的な3相性の色調変化(白→紫→赤)。発作は数分〜数十分続く。
問診・視診:寒冷曝露時の典型的な発作エピソード。
検査:冷水負荷試験(指先の温度回復遅延)、指尖容積脈波。
除外診断(必須):抗核抗体、自己抗体の測定、毛細血管顕微鏡検査などを行い、膠原病や血管炎などの基礎疾患がないことを確認して初めて「Raynaud病」と診断する。
生活指導(第一選択):『防寒・保温(手袋など)』、精神的ストレスの回避、絶対『禁煙(ニコチンは血管を収縮させるため)』。
薬物療法:症状が強い場合は、血管拡張作用のある『カルシウム拮抗薬(ニフェジピンなど)』やプロスタグランジン製剤を使用する。
病態
交感神経の過緊張や血管内皮機能の異常により、指先の細い動脈が過敏に収縮して血流が途絶える。
試験・臨床での重要ポイント
『蒼白(虚血)→紫色(チアノーゼ)→発赤(充血・血流再開)』という順番で変化する『3相性の色調変化(レイノー現象)』が最大の特徴。
基礎疾患(強皮症:SSc、混合性結合組織病:MCTD、SLEなど)を伴う『二次性(レイノー症候群)』が国試では極めて重要だが、単なる『Raynaud病(一次性)』の場合は、「10〜20代の若年女性」に多く、「対称性」に発症し、「組織の壊死(指先の潰瘍など)は伴わない」のが鑑別のポイントとなる。
覚え方・コツ
「レイノーは『寒さやストレスで指先が白→紫→赤に変わる』現象!病気自体が原因じゃない『一次性(Raynaud病)』は若い女性に多くて、温めれば治るし指も腐らない。一方で膠原病のサインとして出る『二次性(Raynaud症候群)』は指先が潰瘍になることもあるから、必ず抗核抗体などを調べて背後の病気を見逃すな!」
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心房中隔欠損症は、右心房と左心房を隔てる中隔に欠損孔(穴)が開いている先天性心疾患。圧の高い左房から右房へ血液が流れる「左右シャント」により右心負荷をきたす。小児期は無症状で、学校検診の心雑音や心電図異常(不完全右脚ブロック)で発見されることが多い。
心臓粘液腫は、心腔内に発生する良性腫瘍の中で最も頻度が高く、その約80%が左心房(特に心房中隔)に発生する。腫瘍による血流遮断(僧帽弁狭窄様症状)、塞栓症、およびIL-6産生による全身炎症症状を三徴とする。
収縮性心膜炎は、慢性的な炎症により心膜が肥厚・石灰化し、心臓の拡張が強く制限される疾患である。右心不全症状が主体となり、吸気時に頸静脈怒張が増強する「Kussmaul(クスマウル)徴候」が特徴的である。
三尖弁閉鎖不全症は、右心室の収縮期に血液が三尖弁を通じて右心房へと逆流する疾患。左心系の疾患や肺高血圧症に伴い、右室が拡大して三尖弁輪が引き伸ばされることで生じる「二次性」が大部分を占める。右心不全症状と頸静脈の巨大v波が特徴的。