最終更新日: 2026年4月19日
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シュニッツラー症候群（Schnitzler syndrome）は、慢性蕁麻疹、発熱、骨痛などの自己炎症症状と、モノクローナルなIgM血症（M蛋白血症）を合併する後天性の稀な疾患である。中高年に発症し、IL-1阻害薬が著効する。
慢性蕁麻疹（非そう痒性、または軽度のそう痒。抗ヒスタミン薬が無効）
反復する発熱
著明な骨痛（下肢や骨盤など）、関節痛・関節炎
リンパ節腫脹、肝脾腫
初期評価
難治性の慢性蕁麻疹と骨痛・発熱を訴える中高年患者で疑う。
検査
血液検査で炎症反応（CRP、白血球）の上昇と、血清蛋白分画・免疫固定法による『IgM（稀にIgG）M蛋白の検出』が診断の要となる（Strasbourg診断基準）。骨部X線や骨シンチグラフィで骨硬化像を確認する。
治療方針
抗ヒスタミン薬やNSAIDsは無効である。IL-1シグナルの過剰が病態の主体であるため、『IL-1β阻害薬（カナキヌマブなど）』が劇的な効果（著効）を示す。M蛋白に対する血液学的な治療（抗がん剤など）は、リンパ増殖性疾患への明らかな進展がない限り初期には行われない。
病態
特定の遺伝子変異は特定されていないが、後天的にNLRP3インフラマソームが過剰活性化し、IL-1βが持続的に産生される自己炎症性疾患の側面と、MGRS（Monoclonal gammopathy of renal significance）などの血液疾患としての側面を併せ持つ。
試験・臨床での重要ポイント
診断には「慢性蕁麻疹（かゆみは乏しい）」と「IgM M蛋白血症」の2つの存在が必須である。これに加えて、腸骨や脛骨などの『激しい骨痛（骨硬化像を伴うことがある）』と発熱が特徴。将来的にマクログロブリン血症などのリンパ増殖性疾患へ進展するリスク（約15〜20%）があるため、血液内科的なフォローアップも必須となる。
覚え方・コツ
「シュニッツラー症候群は『蕁麻疹』＋『骨痛』＋『IgM（M蛋白）』の3点セット！大人になってから発症する自己炎症。抗ヒスタミン薬が全く効かない蕁麻疹に、IL-1阻害薬（カナキヌマブ）を打つと嘘みたいに消える！」
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網膜血管の閉塞により急激な視力障害をきたす疾患群である。動脈閉塞（CRAO）は「Cherry-red spot（桜実紅斑）」が特徴的な超緊急疾患であり、静脈閉塞（CRVO）は「火炎状出血」が特徴で、黄斑浮腫に対する抗VEGF薬が使用される。CBTや国試で対比して頻出する。
網膜剥離は、神経網膜が網膜色素上皮層から剥がれる疾患である。飛蚊症や光視症が前駆症状となり、進行すると視野欠損や視力低下をきたす。CBTや医師国家試験では、網膜裂孔に対するレーザー光凝固術や、硝子体手術が頻出の重要疾患である。
糖尿病網膜症は、成人の失明原因の上位を占める糖尿病の三大合併症の一つである。高血糖による網膜毛細血管の障害から虚血を生じ、新生血管が発生して硝子体出血や牽引性網膜剥離を引き起こす。CBTや国試では、軟性白斑の出現や、汎網膜光凝固術の適応が頻出である。
良性発作性頭位めまい症（BPPV）は、内耳の耳石が剥がれ落ちて半規管に迷入することで起こる、末梢性めまいの最も一般的な原因疾患である。寝返りなどの特定の頭部運動時に、数十秒程度の激しい回転性めまいが生じる。CBTや医師国家試験では、メニエール病との鑑別、特徴的な眼振所見、Dix-Hallpike試験やEpley法などの診断・治療手技が毎年問われる超頻出疾患である。
