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シュニッツラー症候群（Schnitzler syndrome）は、慢性蕁麻疹、発熱、骨痛などの自己炎症症状と、モノクローナルなIgM血症（M蛋白血症）を合併する後天性の稀な疾患である。中高年に発症し、IL-1阻害薬が著効する。
慢性蕁麻疹（非そう痒性、または軽度のそう痒。抗ヒスタミン薬が無効）
反復する発熱
著明な骨痛（下肢や骨盤など）、関節痛・関節炎
リンパ節腫脹、肝脾腫
初期評価
難治性の慢性蕁麻疹と骨痛・発熱を訴える中高年患者で疑う。
検査
血液検査で炎症反応（CRP、白血球）の上昇と、血清蛋白分画・免疫固定法による『IgM（稀にIgG）M蛋白の検出』が診断の要となる（Strasbourg診断基準）。骨部X線や骨シンチグラフィで骨硬化像を確認する。
治療方針
抗ヒスタミン薬やNSAIDsは無効である。IL-1シグナルの過剰が病態の主体であるため、『IL-1β阻害薬（カナキヌマブなど）』が劇的な効果（著効）を示す。M蛋白に対する血液学的な治療（抗がん剤など）は、リンパ増殖性疾患への明らかな進展がない限り初期には行われない。
病態
特定の遺伝子変異は特定されていないが、後天的にNLRP3インフラマソームが過剰活性化し、IL-1βが持続的に産生される自己炎症性疾患の側面と、MGRS（Monoclonal gammopathy of renal significance）などの血液疾患としての側面を併せ持つ。
試験・臨床での重要ポイント
診断には「慢性蕁麻疹（かゆみは乏しい）」と「IgM M蛋白血症」の2つの存在が必須である。これに加えて、腸骨や脛骨などの『激しい骨痛（骨硬化像を伴うことがある）』と発熱が特徴。将来的にマクログロブリン血症などのリンパ増殖性疾患へ進展するリスク（約15〜20%）があるため、血液内科的なフォローアップも必須となる。
覚え方・コツ
「シュニッツラー症候群は『蕁麻疹』＋『骨痛』＋『IgM（M蛋白）』の3点セット！大人になってから発症する自己炎症。抗ヒスタミン薬が全く効かない蕁麻疹に、IL-1阻害薬（カナキヌマブ）を打つと嘘みたいに消える！」
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抗リン脂質抗体症候群（APS）は、自己抗体である抗リン脂質抗体が陽性となり、動静脈の血栓症や習慣流産（不育症）を引き起こす自己免疫疾患である。体内で血栓ができやすいにもかかわらず、検査（in vitro）ではAPTTが延長するのが特徴的な引っかけである。
脊柱管狭窄症は、加齢に伴う骨や靱帯の変形により脊柱管が狭くなり、中の馬尾神経や神経根が慢性的に圧迫される疾患である。高齢者に多く、歩行により下肢痛・しびれが出現し、休むと改善する「間欠性跛行（かんけつせいはこう）」が特徴的である。
椎間板ヘルニアは、椎体間のクッションである椎間板の髄核が線維輪を突き破って脱出し、脊髄や神経根を圧迫する疾患である。若年〜壮年の男性に多く、腰痛とともに片側の激しい下肢放散痛（坐骨神経痛）やしびれをきたす。
全身性エリテマトーデス（SLE）は、多彩な自己抗体（特に抗dsDNA抗体）が産生され、全身の皮膚、関節、腎臓、中枢神経などに炎症をきたす多臓器疾患である。20〜40代の女性に好発し、Ⅲ型アレルギーによる免疫複合体の沈着（ループス腎炎など）が病態の核心となる。
