シェーグレン症候群

眼や口の乾燥症状を訴える中年女性で強く疑う。関節リウマチやSLEなどの膠原病の既往も確認する。

血液検査で「抗SS-A抗体」および「抗SS-B抗体」の陽性を確認する。眼科的検査として「シルマー試験（5mm/5分以下で異常）」やローズベンガル染色試験を行う。口腔内検査として「ガム試験（10mL/10分以下で異常）」やサクソン試験を行う。さらに、唾液腺造影（アップルツリーサイン）や口唇腺生検（リンパ球浸潤）で確定診断とする。

鑑別でよく出るのは「IgG4関連疾患（Mikulicz病など）」である。IgG4関連疾患は涙腺・唾液腺が著明に腫脹するが乾燥症状は乏しく、IgG4高値を示しステロイドが著効する点で鑑別できる。その他、加齢や薬剤性（抗コリン薬など）による乾燥症状を除外する。

乾燥症状に対する対症療法が基本となる。ドライアイには人工涙液や精製ヒアルロン酸の点眼、ドライマウスには人工唾液や唾液分泌促進薬（ムスカリン受容体作動薬：セビメリン、ピロカルピンなど）を投与する。

重篤な臓器病変（間質性肺炎、糸球体腎炎、多発単神経炎など）を合併した場合は、副腎皮質ステロイドや免疫抑制薬の全身投与を行う。根治治療はないため対症療法を継続しつつ、悪性リンパ腫の発症リスクが高いため、定期的な画像検査や触診によるフォローアップが重要である。

涙腺や唾液腺などの外分泌腺に対する自己免疫応答により、単核球（主にCD4陽性T細胞）が浸潤し、腺組織が破壊されて分泌低下（乾燥症状）をきたす。

自己免疫異常が原因であり、抗SS-A抗体（Ro抗体）および抗SS-B抗体（La抗体）が高頻度で陽性となる。関節リウマチなどに合併する「二次性」と、単独で発症する「一次性」がある。

一次性シェーグレン症候群と、他の自己免疫疾患（関節リウマチ、SLE、強皮症など）に合併する二次性シェーグレン症候群に大別される。

中年女性の「眼の乾燥（ドライアイ）」と「口の乾燥（ドライマウス）」があればこの疾患を疑う。検査では、涙液分泌を測る「シルマー試験」、唾液分泌を測る「ガム試験」、眼表面の障害をみる「ローズベンガル試験」が超頻出である。また、合併症として「悪性リンパ腫」、「遠位尿細管性アシドーシス（RTA）」、「環状紅斑」が出やすい。抗SS-A抗体陽性の妊婦から出生した児の「新生児ループス（先天性完全房室ブロックなど）」は産婦人科・小児科分野で絶対暗記項目である。

「シェーグレンは、涙と唾液が枯れる中年女性。SS-A/B抗体が陽性。ガムを噛ませて（ガム試験）、紙を目に挟む（シルマー試験）。リンパ腫と赤ちゃんの心ブロックに注意！」