高安動脈炎は、大動脈やその主要分枝に慢性的な肉芽腫性炎症が生じ、血管の狭窄や閉塞をきたす大型血管炎である。若年女性に好発し、脈なし病とも呼ばれる。CBTや医師国家試験では、上肢の血圧左右差や頸部血管雑音、HLA-B52陽性が頻出の重要疾患である。
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上肢の脈拍減弱、消失、冷感
上肢の血圧左右差
めまい、立ちくらみ、失神（頭頸部虚血）
頸部痛、血管雑音（bruit）
発熱、全身倦怠感、易疲労感（活動期）
初期評価
若年女性における原因不明の発熱や、上肢の脈拍の左右差、血圧の左右差、頸部などの血管雑音の有無を確認する。
検査
血液検査で強い炎症反応（CRP上昇、赤沈著明亢進）と「HLA-B52陽性」を確認する。造影CTやMRA、超音波検査を実施し、大動脈やその主要分枝の壁肥厚、狭窄、閉塞像を確認する。
鑑別
鑑別でよく出るのは、高齢者に好発し側頭動脈の怒張や痛みを伴う「巨細胞性動脈炎」である。その他、動脈硬化症、大動脈縮窄症などを除外する。
初期対応
活動期の炎症を速やかに抑えるため、第一選択として副腎皮質ステロイドの十分量投与を開始する。
根本治療
ステロイド抵抗性や再燃例に対しては、免疫抑制薬（メトトレキサートなど）や生物学的製剤（トシリズマブなど）を併用する。高度な血管狭窄による臓器虚血が進行した場合は、炎症鎮静期を見計らって外科的治療（バイパス術、ステント留置術など）を行う。
病態
大動脈およびその一次分枝（鎖骨下動脈、頸動脈など）に非特異的な肉芽腫性炎症が起こり、血管壁の肥厚、狭窄、閉塞、あるいは拡張を生じる。
原因
自己免疫学的機序が疑われているが詳細は不明である。遺伝的素因としてHLA-B52との強い相関が知られている。
分類
血管のサイズによる分類において「大型血管炎」に分類される。
試験での重要ポイント
若い女性がめまい（脳虚血）や腕の疲れを訴え、「左右の上肢で血圧に明らかな差（10mmHg以上）」があればこの疾患を疑う。橈骨動脈の拍動低下（脈なし病）や、頸部での「血管雑音」の聴取は頻出である。検査では「HLA-B52陽性」、炎症反応（赤沈亢進、CRP陽性）を確認する。大動脈弁輪拡張による大動脈弁閉鎖不全症（AR）の合併にも注意が必要である。鑑別でよく出るのは、同じ大型血管炎で高齢者に好発する「巨細胞性動脈炎」である。
覚え方・コツ
「高安さんは若い女性。首と腕の血管が詰まって脈がない（脈なし病）、左右で血圧が違う。遺伝子はHLA-B52（高安にごーにー）！」
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Brugada症候群は、器質的な心疾患がないにもかかわらず、心電図V1〜V3誘導における特徴的なcoved型ST上昇を示し、夜間睡眠中に心室細動（Vf）を起こして突然死に至るイオンチャネル病である。植込み型除細動器（ICD）が唯一の確実な治療法である。
Buerger病は、喫煙者の青壮年男性に好発する、四肢末梢（特に下肢）の中〜小動静脈の非化膿性炎症および血栓形成をきたす疾患である。間欠性跛行や安静時痛、重症化すると虚血による潰瘍・壊死をきたす。治療の絶対条件は「禁煙」である。
サルコイドーシスは、原因不明の非乾酪性類上皮細胞肉芽腫が全身の臓器（特に肺、眼、皮膚、心臓、神経）に多発する指定難病である。20〜30歳代と50〜60歳代（特に女性）の二峰性の発症ピークを持つ。健診の胸部X線で両側肺門リンパ節腫脹（BHL）として偶然発見されることが多い。CBTや医師国家試験では、特異的な血液・気管支肺胞洗浄液（BALF）所見や、多臓器病変（ぶどう膜炎、房室ブロックなど）、ステロイドの適応が毎年問われる超頻出疾患である。
ジベルばら色粄糠疹は、若い成人に好発する原因不明の急性の炎症性角化症。ヘラルド・パッチ（初発疹）の出現後、体幹にクリスマスツリー状の皮疹が広がり、約1〜2ヶ月で自然治癒する。
