Buerger病は、喫煙者の青壮年男性に好発する、四肢末梢(特に下肢)の中〜小動静脈の非化膿性炎症および血栓形成をきたす疾患である。間欠性跛行や安静時痛、重症化すると虚血による潰瘍・壊死をきたす。治療の絶対条件は「禁煙」である。
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初期:四肢末梢の冷感、しびれ、蒼白。
進行期:『間欠性跛行(歩くとふくらはぎなどが痛み、休むと治る)』。
重症期:安静時痛、虚血性潰瘍、足趾の壊疽(えそ)。
合併症:表在静脈の炎症(遊走性静脈炎)。
身体所見:足背動脈や後脛骨動脈の拍動消失・減弱。アレンテスト陽性(上肢病変の評価)。
生理検査:ABI(足関節上腕血圧比)の低下(< 0.9)。
画像診断:血管造影やMRAで、末梢動脈の急激な閉塞と『corkscrew様側副血行路』の形成を認める。
絶対的鉄則:『完全禁煙』。これなしにはいかなる治療も無効であり病状が進行する。
内科的治療:末梢循環改善薬(プロスタグランジンE1製剤などの血管拡張薬)、抗血小板薬。
外科的治療:交感神経節ブロック(血管の収縮を解く)。※末梢血管が病変のため、バイパス手術の適応になることはASOに比べて少ない。壊死が進行すれば切断術が必要となる。
病態
原因は不明だが、喫煙と自己免疫的機序の関与が強く疑われている。血管全層に炎症が波及し、血栓が詰まって血流が途絶える。
試験・臨床での重要ポイント
同じように足の血管が詰まるASO(閉塞性動脈硬化症)との鑑別が超頻出。
ASOが「高齢・糖尿病・大血管(腸骨〜大腿動脈)」なのに対し、Buerger病は『20〜40代の青壮年』、『男性』、『重度の喫煙者』、『末梢血管(膝下動脈など)』であることが最大のキーワード。また、静脈炎(皮膚の赤いしこり)である『遊走性静脈炎』を合併しやすい。
画像所見では、血管造影で急に血管が途絶え、細い脇道がらせん状に伸びる『コルク抜き様(corkscrew)側副血行路』が決定的なサイン。
覚え方・コツ
「Buerger病は『タバコを吸いすぎる若い男の足が腐る病気』!お年寄りの動脈硬化(ASO)とは違う。足の先の細い血管に血栓が詰まるから、歩くと痛い(間欠性跛行)。血管のレントゲンで『ワインのコルク抜き(corkscrew)』みたいなクネクネした血管が見えたらコレ!薬や手術の前に、まずは何が何でも『完全禁煙』させろ!」
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心房中隔欠損症は、右心房と左心房を隔てる中隔に欠損孔(穴)が開いている先天性心疾患。圧の高い左房から右房へ血液が流れる「左右シャント」により右心負荷をきたす。小児期は無症状で、学校検診の心雑音や心電図異常(不完全右脚ブロック)で発見されることが多い。
心臓粘液腫は、心腔内に発生する良性腫瘍の中で最も頻度が高く、その約80%が左心房(特に心房中隔)に発生する。腫瘍による血流遮断(僧帽弁狭窄様症状)、塞栓症、およびIL-6産生による全身炎症症状を三徴とする。
収縮性心膜炎は、慢性的な炎症により心膜が肥厚・石灰化し、心臓の拡張が強く制限される疾患である。右心不全症状が主体となり、吸気時に頸静脈怒張が増強する「Kussmaul(クスマウル)徴候」が特徴的である。
三尖弁閉鎖不全症は、右心室の収縮期に血液が三尖弁を通じて右心房へと逆流する疾患。左心系の疾患や肺高血圧症に伴い、右室が拡大して三尖弁輪が引き伸ばされることで生じる「二次性」が大部分を占める。右心不全症状と頸静脈の巨大v波が特徴的。