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尋常性白斑は、皮膚のメラノサイト(色素細胞)が後天的に消失し、完全脱失した白斑が多発する自己免疫疾患である。甲状腺疾患の合併が多く、CBTや医師国家試験では、先天性の白皮症(アルビニズム)との鑑別や、紫外線療法(ナローバンドUVBなど)が頻出の重要疾患である。
境界明瞭な完全脱色素斑(乳白色〜陶白色。周囲に色素増強を伴うことがある)
白毛(白斑部の毛根のメラノサイトもやられるため、毛も白くなる)
Köbner(ケブネル)現象陽性(摩擦などの機械的刺激を受けた部位に白斑が新生・拡大する)
※そう痒や痛みは伴わない。
初期評価
後天的に生じた境界明瞭な白斑から臨床的に疑う。甲状腺疾患(易疲労感、動悸、体重変化など)の症状がないか問診する。
検査
『Wood(ウッド)灯検査』を暗室で行うと、白斑部が青白く蛍光を発し、正常皮膚との境界がより明瞭に観察できる。血液検査で甲状腺ホルモン(TSH, FT4)や自己抗体(抗TPO抗体など)を測定し、合併症をスクリーニングする。
鑑別
癜風(マラセチア感染による。不完全な脱色素斑、細かい鱗屑を伴う、KOH鏡検陽性)、老人性白斑(高齢者の四肢に多発する数mmの白斑)、眼皮膚白皮症(アルビニズム:先天性、メラノサイトは存在するがメラニン合成障害)。
初期対応
白斑部はメラニンによる紫外線防御機能が失われているため、日光による重度のサンバーン(やけど)を起こしやすい。サンスクリーン剤の使用と直射日光の回避を指導する。
根本治療
小範囲の病変には「強力な副腎皮質ステロイド外用薬」や「タクロリムス軟膏(免疫抑制薬)外用」を行う。広範囲または難治性の病変に対しては、『紫外線療法(ナローバンドUVBやエキシマライト)』が第一選択となり、毛包周囲などに残存するメラノサイトを刺激して色素再生を促す。無効な場合や進行が完全に停止した分節型には、健常部からの「表皮移植術」を検討する。
病態
細胞傷害性T細胞(CD8陽性T細胞)を主体とする自己免疫反応により、表皮基底層にあるメラノサイトが破壊され、メラニン色素が産生されなくなる状態である。
原因
自己免疫(非分節型が主流)。橋本病やバセドウ病などの「甲状腺疾患」、および円形脱毛症、悪性貧血などを高率に合併する。
分類
神経の走行(デルマトーム)に沿って片側性に生じる「分節型」と、全身に左右対称性に多発する「非分節型(汎発型)」に大別される。
試験での重要ポイント
画像問題で「境界明瞭な完全脱色素斑(真っ白なシミ)」が出題される。白癬による癜風(でんぷう:不完全脱失でカサカサしている)や、先天性の眼皮膚白皮症(アルビニズム:メラノサイトはあるがチロシナーゼ異常等でメラニンが作れない)との違いがよく問われる。尋常性白斑は『後天的』に『メラノサイトそのものが消失』する点が超頻出キーワードである。乾癬などと同様に、摩擦部に皮疹ができる『Köbner(ケブネル)現象』が陽性となる。合併症検索としての甲状腺機能検査が必須である。
覚え方・コツ
「尋常性白斑は、自己免疫でメラノサイトが消滅(真っ白になる)。アルビノ(先天性・チロシナーゼ異常)とは違う!甲状腺の病気を合併しやすいから採血必須。治療は紫外線(ナローバンドUVB)を当てろ!」
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褥瘡は、長時間の圧迫により皮膚や皮下組織の血流が阻害され、虚血性壊死に陥る状態である。寝たきりの高齢者に好発する。リハビリ・看護分野でのニーズが極めて高く、国試では好発部位(仙骨部など)や、状態評価ツール「DESIGN-R」を用いたアセスメント、および病期(黒・黄・赤・白)に応じた外用薬・ケアの選択が超頻出である。
扁平苔癬は、皮膚や粘膜にそう痒を伴う紫紅色の扁平隆起性丘疹が多発する難治性の炎症性角化症である。細胞性免疫異常が背景にあり、特に日本においてはC型肝炎ウイルス(HCV)感染との合併率が高い。CBTや医師国家試験では、口腔粘膜のWickham線条や、病理組織での基底層の液状変性、ケブネル現象が頻出の重要疾患である。
回状頭皮(Cutis verticis gyrata)は、頭皮が肥厚して大脳の脳回(溝)のような深いしわを形成する状態である。原発性のほか、先端巨大症(アクロメガリー)などの内分泌疾患に伴う続発性の皮膚症状として国試で問われることがある。
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