Behçet病（ベーチェット病）

症状

• 主症状（4主徴）：口腔粘膜の再発性アフタ性潰瘍、皮膚症状（結節性紅斑、毛嚢炎様皮疹、血栓性静脈炎）、眼症状（再発性ぶどう膜炎：前房蓄膿、網膜滲出斑）、外陰部潰瘍。

• 副症状：関節炎（非変形性）、消化器病変（回盲部潰瘍）、血管病変（動脈瘤、静脈血栓）、神経病変（髄膜脳炎、精神症状）、副睾丸炎。

診断

• 初期評価

再発する口腔内アフタと、他の主症状（眼、皮膚、外陰部）の組み合わせから疑う。

• 検査

特異的な血液マーカーはないが、HLA-B51の陽性率が高い（約50%）。炎症反応（CRP上昇、白血球増多）や補体価の上昇。皮膚の『針反応（pathergy test）陽性』を確認する。特殊型を疑う場合は内視鏡（回盲部）、造影CT（血管）、MRI（脳）等を行う。

治療

• 治療方針

症状と臓器病変に応じた対症療法・免疫抑制療法を行う。口腔内アフタにはステロイド軟膏。結節性紅斑や関節炎には『コルヒチン（好中球の働きを抑える）』。

重症の眼病変（後眼部病変）や特殊型（腸管、神経、血管）に対しては、『副腎皮質ステロイドの全身投与（高用量）』や『免疫抑制薬（シクロスポリンなど）』に加え、近年は『抗TNF-α抗体（インフリキシマブやアダリムマブ）』が極めて有効な第一選択薬として使用され、失明率や予後を劇的に改善している。

詳細解説

• 病態

免疫異常（好中球の過剰な走化性・活性化など）により、全身のさまざまな大きさの血管に血管炎が生じる。シルクロード沿いの地域に多く、日本では北海道・東北地方に多い（HLA-B51陽性率と相関）。

• 試験・臨床での重要ポイント

『4主徴（①口腔内アフタ性潰瘍、②皮膚症状[結節性紅斑、毛嚢炎様皮疹など]、③眼症状[ぶどう膜炎]、④外陰部潰瘍）』が絶対暗記キーワード。特に口腔内アフタはほぼ必発の初発症状である。

眼病変（ぶどう膜炎）は「前眼部」と「後眼部（網膜絡膜炎）」があり、後眼部の発作を繰り返すと不可逆的な視力低下（失明）をきたす。また、針を刺した部位が赤く腫れる『針反応陽性（好中球の過活動を示す）』も頻出。

生命予後を左右する「特殊型」として、『腸管型（回盲部の深い潰瘍・穿孔）』『血管型（動脈瘤・深部静脈血栓症）』『神経型（髄膜脳炎・片麻痺・精神症状）』があり、これらは難治性である。

• 覚え方・コツ

「ベーチェットは『口・目・皮膚・シモ（外陰部）』の4点セット！口内炎（アフタ）から始まり、目がやられると失明する。針を刺すと真っ赤に腫れる（針反応）。腸に大穴を開けたり（腸管型）、血管にコブを作ったり（血管型）、脳を侵す（神経型）特殊型は命に関わる！」