脳性麻痺は、受胎から新生児期(生後4週以内)までの間に生じた非進行性の脳の病変に基づく、永続的な運動および姿勢の異常である。原因疾患と麻痺の型の組み合わせ(早産のPVLによる痙直型など)が頻出である。
医学部生・医療系学生による編集チーム。CBT・国家試験対策・学習効率化に関する実体験と医学教育知見に基づいた情報を発信。
運動発達の遅れ:首のすわりが遅い、寝返り・お座り・歩行が遅れる。
筋緊張の異常:体が突っ張る(痙縮)、ダラーッとしている(低緊張)。
異常な姿勢・運動:非対称性緊張性頸反射(ATNR)などの原始反射の残存、アテトーゼ(不随意運動)。
合併症:知的障害、てんかん、嚥下障害、視覚・聴覚障害を合併しやすい。
臨床評価:乳児健診等での運動発達の遅れ、異常な筋緊張、原始反射の異常から疑う。
画像診断:頭部MRIにて、PVL(脳室周囲の白質容量減少)、大脳皮質・基底核の異常などを確認する。
※進行性の神経変性疾患や先天性代謝異常症ではないこと(非進行性であること)を確認する。
リハビリテーション:理学療法(PT)、作業療法(OT)、言語聴覚療法(ST)を可及的早期から開始し、運動機能の獲得と拘縮予防を図る。
痙縮へのアプローチ:ボツリヌス毒素の局所注射、バクロフェン髄腔内持続投与(ITB療法)、選択的後根切断術(SDR)。
合併症管理:てんかんに対する抗てんかん薬、嚥下障害に対する胃瘻造設など。
病態
脳の形成異常、子宮内感染、周産期仮死、極低出生体重に伴う脳室周囲白質軟化症(PVL)、重症黄疸などにより、未熟な脳に不可逆的なダメージが生じた状態。「脳の病変自体は進行しない」が、筋肉の拘縮や骨格の変形などの二次的障害は成長に伴い進行することがある。
試験での重要ポイント
原因と麻痺のパターンの組み合わせが超頻出。
①『早産児・低出生体重児』→『脳室周囲白質軟化症(PVL)』→『痙直型両麻痺(下肢優位のツッパリ)』。
②『正期産児の重度仮死(HIE)』→大脳皮質の広範な障害→『痙直型四肢麻痺(重症)』。
③『重症黄疸(核黄疸)』→大脳基底核の障害→『アテトーゼ型(自分の意思に反して体がクネクネ動く不随意運動)』。
早期発見と、脳の可塑性が高いうちからのリハビリテーションが極めて重要。
ここで読んだ内容を、AIや関連コンテンツでそのまま深掘りできます。
Eisenmenger症候群は、左右シャントを伴う先天性心疾患(VSD、ASD、PDAなど)を放置した結果、長期間の肺血流量増加により肺血管抵抗が著明に上昇し(不可逆的な肺高血圧症)、シャントの血流が「右から左(右左シャント)」へ逆転した重篤な状態。根治手術(欠損孔閉鎖)は禁忌となる。
Ebstein病は、先天的に三尖弁(右房と右室の間の弁)が右心室側に深く落ち込んで付着し、右心房が著明に拡大する稀な先天性心疾患である。三尖弁閉鎖不全症(TR)や右心不全をきたし、WPW症候群を高率に合併する。
胎便イレウスは、新生児期に通常より粘稠度(ネバネバ)の高い胎便が回腸末端部に詰まることで生じる腸閉塞である。欧米では「嚢胞性線維症(CF)」の初発症状として有名であるが、日本人では稀である。
急性細気管支炎は、2歳未満の乳幼児に好発する下気道感染症であり、RSウイルス感染が主な原因である。細気管支の炎症による狭窄から、喘息様の呼気性喘鳴(ヒューヒュー、ゼーゼー)と多呼吸、陥没呼吸などの強い呼吸困難をきたす。