先天性胆道拡張症は、先天的に胆管（主に総胆管）が拡張する疾患である。高率に「膵・胆管合流異常」を合併し、膵液の胆管内への逆流によって胆管炎や胆道癌（胆管癌・胆嚢癌）を引き起こすリスクが極めて高いため、予防的な手術が必要となる。
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小児期：腹痛、黄疸、右上腹部腫瘤（古典的三徴）。
成人期：胆管炎や胆石合併による右上腹部痛、発熱。または胆道癌発症による症状。
腹部超音波、CT：総胆管の嚢胞状または紡錘状の拡張を確認。
MRCP（磁気共鳴胆膵管造影）またはERCP：拡張した胆管と『膵・胆管合流異常』を証明する（確定診断）。
外科的治療（絶対適応）：『分流手術（拡張胆管切除＋胆嚢摘出＋肝管空腸吻合術）』。膵液と胆汁の流れを完全に分離し、癌化のリスクを断ち切る。
病態
本来、十二指腸乳頭部で合流するはずの膵管と胆管が、括約筋の働きが及ばない乳頭部より「手前」で合流してしまう『膵・胆管合流異常』を合併することが多い。これにより、圧の高い膵液が胆管へ逆流し、膵酵素が活性化して胆管壁を傷害・拡張させる。形態により戸谷（Todani）分類が用いられる。
試験・臨床での重要ポイント
若年者の「腹痛、黄疸、腹部腫瘤（古典的三徴）」で疑う。
最大のキーワードは『膵・胆管合流異常』と『胆道癌のハイリスク』。膵液の逆流による慢性的な炎症から、20代〜30代で胆嚢癌や胆管癌を発生するリスクが非常に高い。
そのため、癌が発生する前に『拡張した胆管と胆嚢をすべて切除』し、肝臓側の胆管と小腸を直接つなぐ『肝管空腸吻合術（Roux-en-Y法）』を行うのが絶対の鉄則。
覚え方・コツ
「先天性胆道拡張症は『膵液が逆流して胆管が膨らむ、将来のガン予約病』！膵管と胆管の合流地点がバグっているせいで膵液が逆流する。若くして胆嚢ガンや胆管ガンになる危険が高すぎるから、見つけたらすぐに『膨らんだ胆管と胆嚢を全部切り取って、腸と直接つなぎ直す（肝管空腸吻合術）』！」
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内痔核は、歯状線より「口側（上側）」の粘膜下血管叢がうっ滞・肥大し、支持組織が緩んで脱出・出血をきたす状態である。痛みは少ないが、排便時の鮮血便や脱出が主な症状となる。Goligher分類による重症度判定が治療選択の指標となる。
直腸脱は、直腸壁の全層が肛門外に反転・脱出した状態である。高齢女性に多く、骨盤底筋群の脆弱化が背景にある。粘膜のみが脱出する「直腸粘膜脱」との鑑別が重要である。
腸結核は、結核菌が腸管（主に回盲部）に感染・増殖し、慢性的な炎症と潰瘍を形成する疾患である。活動性の肺結核に合併することが多く、内視鏡検査での「輪状潰瘍」と生検での「乾酪壊死を伴う肉芽腫」が特徴的である。
胆嚢腺筋腫症は、胆嚢の粘膜上皮が筋層内に深く入り込んで「Rokitansky-Aschoff洞（RAS）」と呼ばれる小嚢胞を形成し、胆嚢壁が肥厚する良性疾患である。エコーでの「コメット様エコー」が特徴的で、胆嚢癌との鑑別が重要となる。
