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どちらも小児の代表的な下肢の整形外科疾患である。股関節形成不全(旧 先天性股関節脱臼:DDH)は女児に多く、開排制限やクリックサイン、リーメンビューゲル装具による治療が重要。先天性内反足は男児に多く、生後早期からのギプス矯正とアキレス腱切腱術が頻出である。
DDH:開排制限(股関節が外転しにくい)、大腿・鼠径部の皮膚溝(しわ)の左右非対称、患肢の短縮(Allis徴候:仰向けで両膝を立てると膝の高さが違う)、歩行開始後の跛行(トレンデレンブルグ徴候陽性)。
内反足:足が足底・内側を向いたまま硬く固定されている(尖足・内反・内転・凹足の4変形)。
初期評価
乳児健診(特に3〜4ヶ月健診)における視診(しわの非対称)と触診(DDHの開排制限、Ortolani/Barlow徴候)でスクリーニングする。
検査
DDHの確定診断と程度の評価には、早期は「超音波検査(Graf法)」、生後3〜4ヶ月以降は「X線検査」を行い、骨化核の出現遅延やCE角の減少、Shenton線の乱れなどを評価する。内反足は視診と触診で診断し、X線で距骨と踵骨の角度(Kite角の減少など)を評価する。
DDHの治療
生後3〜6ヶ月頃に診断された場合は、股関節を屈曲・外転位に保持する「リーメンビューゲル装具」による保存的整復を行う。これで整復できない場合や発見が遅れた場合は、牽引療法や全身麻酔下での観血的整復術(骨盤骨切り術など)を要する。予防としてM字開脚(カエル足)を保つ抱き方やおむつ当てを指導する。
内反足の治療
生後なるべく早期(数日以内)から、Ponseti(ポンセティ)法に基づく「ギプスによる段階的矯正」を数週間かけて開始する。尖足が残存する場合は局所麻酔下で「アキレス腱皮下切腱術」を行い、その後デニス・ブラウン装具などで夜間固定して再発を防ぐ。
【発育性股関節形成不全(DDH)】
股関節が外れやすい、または外れている状態。女児に多く、骨盤位(逆子)や冬生まれ、おむつによる下肢の伸展位固定(巻きおむつ)が発症リスクとなる。試験では『大腿の皮膚溝(しわ)の非対称』や『開排制限(カエル足に開かない)』、乳児健診での『クリックサイン(Ortolani・Barlow徴候:脱臼・整復時のコクッというクリック音)』が超頻出。治療は生後数ヶ月からの『リーメンビューゲル(Pavlik harness)装具』の装着。
【先天性内反足】
男児に多く、足関節が「尖足・内反・内転・凹足」の形に固まってしまう疾患。試験では生後直後からの『ギプスによる段階的徒手矯正(Ponseti法)』と、保存的治療で残存する尖足に対する『アキレス腱皮下切腱術』がよく問われる。
覚え方・コツ
「股関節脱臼(DDH)は女の子!逆子と巻きおむつが原因。カエル足が開かず(開排制限)、健診でコクッと鳴る(クリックサイン)。治療は吊りバンド(リーメンビューゲル装具)。内反足は男の子!足が内側に向いて固まる。生まれてすぐギプス矯正(Ponseti法)、ダメならアキレス腱切る!」
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混合性結合組織病(MCTD)は、SLE、強皮症(SSc)、多発性筋炎(PM)の3疾患の症状が混在し、血液検査で「抗U1-RNP抗体」が特異的に高力価陽性となる自己免疫疾患。レイノー現象がほぼ全例にみられ、肺動脈性肺高血圧症(PAH)の合併が予後を左右する。
皮膚筋炎は、多発性筋炎のような近位筋の筋力低下に加え、特異的な皮膚症状(ヘリオトロープ疹、ゴットロン丘疹など)を伴う自己免疫疾患。悪性腫瘍の合併率が高く、また抗MDA5抗体陽性例での「急速進行性間質性肺炎」が超重要である。
白内障は、加齢などにより水晶体が混濁し、視力低下や羞明(まぶしさ)をきたす疾患である。CBTや医師国家試験では、徹照法での陰影の確認と、超音波水晶体乳化吸引術+眼内レンズ挿入術が標準治療となる点が頻出の重要疾患である。
突発性難聴は、文字通りある日突然、原因不明で片側の高度感音難聴をきたす救急疾患である。発症から早期(1週間以内)にステロイド全身投与を開始しなければ聴力が回復しない(固定する)ため、CBTや国試では「早期治療が命」である点が超頻出の重要疾患である。