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グッドパスチャー症候群は、抗糸球体基底膜（GBM）抗体により、肺胞出血と急速進行性糸球体腎炎（RPGN）を同時にきたす自己免疫疾患（II型アレルギー）である。CBTや国試では、若年男性の喫煙者における血痰と血尿のエピソード、および血漿交換療法が頻出である。
肺出血症状：血痰、喀血、呼吸困難、貧血（鉄欠乏性貧血の進行）。
腎症状：肉眼的・顕微鏡的血尿、タンパク尿、乏尿、急速な腎機能障害（数週〜数ヶ月で末期腎不全に至る）。
初期評価
血痰と血尿・腎機能低下の組み合わせ（肺腎症候群）から強く疑う。
検査
血液検査で『抗GBM抗体陽性』。胸部X線・CTで両側性の肺胞浸潤影（出血）。腎生検で半月体形成性腎炎（RPGN）の組織像と、蛍光抗体法での『IgGの線状（linear）沈着』を確認し確定診断とする。
治療方針
肺出血による呼吸不全と、末期腎不全を回避するための超緊急治療が必要。循環血中の抗GBM抗体を速やかに除去する『血漿交換療法（PE）』と、『ステロイドパルス療法』、『免疫抑制薬（シクロホスファミド等）』の強力な3者併用療法が標準治療である。腎不全が進行した場合は血液透析を導入する。
病態
IV型コラーゲン（α3鎖）に対する自己抗体（抗GBM抗体）が、腎臓の糸球体基底膜と肺の肺胞基底膜を直接攻撃する（II型アレルギー反応）。
試験での重要ポイント
「20〜30代の若年男性（または高齢者）」の「喫煙者」が、『血痰・呼吸困難（肺胞出血）』と『血尿・急速な腎機能悪化（RPGN）』をきたすのが超定番エピソード。腎生検の蛍光抗体法で、抗体が基底膜に沿って『線状（リニア）に沈着』する所見が画像問題の絶対暗記キーワード。治療では、抗体を物理的に取り除く『血漿交換療法』が第一選択となる。
覚え方・コツ
「グッドパスチャーは『抗GBM抗体（基底膜を攻撃）』による肺出血と腎不全！タバコを吸う若い男が血を吐き、血尿を出す。腎生検で『線状（リニア）』に光るのが証拠。血の中の悪い抗体を洗うため、血漿交換を急げ！」
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抗リン脂質抗体症候群（APS）は、自己抗体である抗リン脂質抗体が陽性となり、動静脈の血栓症や習慣流産（不育症）を引き起こす自己免疫疾患である。体内で血栓ができやすいにもかかわらず、検査（in vitro）ではAPTTが延長するのが特徴的な引っかけである。
脊柱管狭窄症は、加齢に伴う骨や靱帯の変形により脊柱管が狭くなり、中の馬尾神経や神経根が慢性的に圧迫される疾患である。高齢者に多く、歩行により下肢痛・しびれが出現し、休むと改善する「間欠性跛行（かんけつせいはこう）」が特徴的である。
椎間板ヘルニアは、椎体間のクッションである椎間板の髄核が線維輪を突き破って脱出し、脊髄や神経根を圧迫する疾患である。若年〜壮年の男性に多く、腰痛とともに片側の激しい下肢放散痛（坐骨神経痛）やしびれをきたす。
全身性エリテマトーデス（SLE）は、多彩な自己抗体（特に抗dsDNA抗体）が産生され、全身の皮膚、関節、腎臓、中枢神経などに炎症をきたす多臓器疾患である。20〜40代の女性に好発し、Ⅲ型アレルギーによる免疫複合体の沈着（ループス腎炎など）が病態の核心となる。
