肝性脳症は、重症肝障害や門脈大循環シャントにより、本来肝臓で代謝・解毒されるべき有害物質(アンモニア等)が脳に達し、精神・意識障害を引き起こす病態である。West Haven基準による重症度分類と、手のひらがパタパタと震える「羽ばたき振戦」が特徴的である。
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精神症状:多幸感、抑うつ、性格変化、見当識障害。
意識障害:傾眠、昏迷、昏睡(West Haven基準のグレードI〜IV)。
身体症状:羽ばたき振戦(flapping tremor)、口臭(肝臭:甘酸っぱい臭い)、筋緊張亢進、錐体外路症状。
血液検査:『血中アンモニア(NH3)値の上昇』、BCAA/AAA比(フィッシャー比)の低下、肝機能異常。
生理検査:『脳波(三相波)』、神経心理学的テスト(数字繋ぎテスト:TMTなど)。
画像診断:腹部CT等で門脈大循環シャント(脾腎シャントなど)の有無を確認する。
急性期対応:原因・誘因(便秘、蛋白過剰など)の除去。
腸内環境の改善:『ラクツロース(合成二糖類)』の経口・注腸。腸内を酸性化してアンモニアの吸収を抑制し、緩下作用で排泄を促す。
抗菌薬:腸内細菌を抑えてアンモニア産生を減らす『リファキシミン』。
アミノ酸製剤:『BCAA(分岐鎖アミノ酸)』の投与(点滴・経口)。
外科的治療:巨大なシャントが原因の場合は、カテーテルによるシャント塞栓術(BRTOなど)を検討する。
病態
食物由来のタンパク質が腸内細菌によって分解されて生じた『アンモニア』が、肝機能低下やシャント(側副血行路)のために解毒されず、脳へ移行して神経細胞を抑制する。また、偽性神経伝達物質やアミノ酸バランス(BCAA低下、芳香族アミノ酸上昇:フィッシャー比の低下)も関与する。
試験・臨床での重要ポイント
『羽ばたき振戦(flapping tremor)』が絶対の身体所見キーワード。脳波では『三相波(triphasic waves)』が特徴。
誘因の聴取が臨床上極めて重要であり、①便秘(腸内でのアンモニア産生増)、②高タンパク食、③消化管出血(血液蛋白の分解)、④脱水・利尿薬、⑤感染症、などを確認する。治療にはアンモニアの産生と吸収を抑える『ラクツロース』が第一選択となる。
覚え方・コツ
「肝性脳症は『肝臓のフィルターを素通りした毒素(アンモニア)が脳を眠らせる』病気!手首を反らすとパタパタ震える『羽ばたき振戦』は絶対暗記。おしっこが出にくい(尿素回路ストップ)+ウンチが溜まる(便秘)とアンモニアが爆上がりする。治療は『ラクツロース』で下痢をさせて毒を出し、アミノ酸の質を整える『BCAA』を点滴しろ!」
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内痔核は、歯状線より「口側(上側)」の粘膜下血管叢がうっ滞・肥大し、支持組織が緩んで脱出・出血をきたす状態である。痛みは少ないが、排便時の鮮血便や脱出が主な症状となる。Goligher分類による重症度判定が治療選択の指標となる。
直腸脱は、直腸壁の全層が肛門外に反転・脱出した状態である。高齢女性に多く、骨盤底筋群の脆弱化が背景にある。粘膜のみが脱出する「直腸粘膜脱」との鑑別が重要である。
腸結核は、結核菌が腸管(主に回盲部)に感染・増殖し、慢性的な炎症と潰瘍を形成する疾患である。活動性の肺結核に合併することが多く、内視鏡検査での「輪状潰瘍」と生検での「乾酪壊死を伴う肉芽腫」が特徴的である。
胆嚢腺筋腫症は、胆嚢の粘膜上皮が筋層内に深く入り込んで「Rokitansky-Aschoff洞(RAS)」と呼ばれる小嚢胞を形成し、胆嚢壁が肥厚する良性疾患である。エコーでの「コメット様エコー」が特徴的で、胆嚢癌との鑑別が重要となる。