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腸重積症は、腸管の一部が肛門側の腸管内に嵌入(入り込む)し、腸閉塞と血流障害をきたす小児の救急疾患である。生後6ヶ月〜2歳頃に好発し、間欠的な激しい腹痛と「イチゴゼリー状便」が特徴である。CBTや国試では、超音波でのターゲットサインや、発症24時間以内に行う高圧浣腸(経肛門的整復術)が頻出の重要疾患である。
間欠的腹痛(不機嫌に激しく泣き、嘔吐し、顔面蒼白となる。これを周期的に繰り返す)
イチゴゼリー状便(粘血便。発症初期はみられないこともある)
胆汁性嘔吐(腸閉塞が進行すると出現)
右上腹部のソーセージ様腫瘤触知、右下腹部の空虚感(Dance徴候)
初期評価
生後数ヶ月〜2歳の間欠的啼泣と嘔吐、イチゴゼリー状便の病歴から強く疑う。ショックや腹膜炎のサインがないか全身状態を評価する。
検査
第一選択は「腹部超音波(エコー)検査」であり、ターゲットサイン(target sign)や偽腎サイン(pseudokidney sign)を確認して確定診断とする。血流シグナルの有無で腸管の壊死を評価する。
初期対応
脱水やショックに備え、直ちに輸液ラインを確保し全身状態の安定化を図る。
根本治療
発症から「24時間以内」で、腹膜炎や腸管壊死の徴候がない場合は、X線透視下またはエコー下でバリウム、生理食塩水、または空気を肛門から注入して水圧・空圧で腸を押し戻す「高圧浣腸(経肛門的整復術)」を行う。発症から時間が経過している(24〜48時間以上)、腹膜炎がある、または高圧浣腸で整復できない場合は、直ちに「開腹または腹腔鏡下手術(用手整復や腸管切除)」を行う。
病態
多くは回腸末端が盲腸・上行結腸へ入り込む(回腸結腸型)。腸管の重積により腸閉塞をきたし、絞扼されることで静脈還流が阻害され、腸管浮腫と粘膜からの出血(血便)が生じる。
原因
大半は特発性(アデノウイルスなどの感染を契機とした回盲部リンパ節の腫脹が原因とされる)。2歳以上の年長児や再発例では、メッケル憩室やポリープ、悪性リンパ腫などの先進部病変(器質的疾患)を疑う。
試験での重要ポイント
「生後6ヶ月〜2歳の乳幼児」が、「5〜15分おきに激しく泣き(間欠的啼泣)、その間はケロッとしているかグッタリしている」という病歴から疑う。血便と粘液が混ざった『イチゴゼリー状便』が特徴的。腹部エコーで、同心円状に腸管が重なった『ターゲットサイン(target sign)』や『複数同心円サイン(multiple concentric ring sign)』、『偽腎サイン(pseudokidney sign)』を確認する。発症後24時間以内で腹膜炎がなければ『高圧浣腸(注腸整復術)』を行う点が超頻出。
覚え方・コツ
「腸重積は、突然泣き叫ぶ赤ちゃん(間欠的腹痛)のイチゴゼリー(血便)。エコーでターゲット(的)を見つけたら、早いうちにお尻から空気や水を注入して押し戻せ(高圧浣腸)!」
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肥厚性幽門狭窄症は、生後2〜3週頃から、哺乳後に「噴水状の嘔吐(非胆汁性)」をきたす疾患である。胃の出口である幽門の輪状筋が肥厚し、胃内容物が通過できなくなる。CBTや国試では、右上腹部のオリーブ様腫瘤の触知や、胃酸喪失に伴う「低Cl性低K血症性代謝性アルカローシス」が超頻出の重要疾患である。
伝染性膿痂疹(とびひ)は、主に小児の夏期に好発する皮膚の細菌感染症である。虫刺されや湿疹の掻き壊しから細菌が侵入し、水疱や痂皮を形成して全身に拡大する。CBTや医師国家試験では、原因菌(黄色ブドウ球菌とA群溶連菌)による病型の違いや、溶連菌感染後の急性糸球体腎炎への注意、ステロイド外用の禁忌が頻出の重要疾患である。
胎便吸引症候群(MAS)は、胎児が低酸素ストレス等により子宮内で胎便を排泄し、それを含む羊水を出生前後に気道へ吸引することで、気道閉塞や化学性肺炎をきたす疾患である。CBTや国試では、過熟児に多い点や、チェックバルブ機序による「気胸」の合併、および遷延性肺高血圧症(PPHN)の併発が頻出の重要疾患である。
進行性家族性肝内胆汁うっ滞症(PFIC)は、胆汁の分泌・輸送に関わる遺伝子異常により、小児期から重篤な肝内胆汁うっ滞をきたす常染色体潜性遺伝疾患である。激しいそう痒(かゆみ)が特徴で、PFIC1型および2型は「γ-GTPが正常〜低値」である点が臨床的に重要である。