Liddle症候群は、腎臓の遠位尿細管〜集合管にある上皮性ナトリウムチャネル（ENaC）の遺伝的な機能亢進により、若年で重症の高血圧と低カリウム血症をきたす常染色体顕性（優性）遺伝疾患である。偽性原発性アルドステロン症の代表例。
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重症の高血圧（若年発症、脳出血などの臓器障害リスクが高い）
低カリウム血症による症状（脱力感、四肢の筋力低下、多尿、多飲）
初期評価
若年者の高血圧と低カリウム血症から疑い、内分泌検査を行う。
検査
血液検査で低カリウム血症、代謝性アルカローシスを確認。ホルモン検査で『血漿レニン活性（PRA）低値、血漿アルドステロン濃度（PAC）低値』を確認する。甘草（グリチルリチン）の過剰摂取がないことを問診で確認し、遺伝子検査で確定する。
治療
厳格な『塩分制限』が必須。薬物療法として、ENaC阻害作用を持つ『カリウム保持性利尿薬（トリアムテレン、アミロライド）』を投与する（※抗アルドステロン薬であるスピロノラクトンやエプレレノンは効果がない）。
病態
ENaCを構成するサブユニットの遺伝子変異により、チャネルの分解が阻害されて常に開いた状態（機能獲得型変異）となる。アルドステロンの指示なしに、勝手にナトリウムを再吸収し、カリウムを排泄し続ける。
試験での重要ポイント
「10代〜若年者」の「重症高血圧」と「低カリウム血症（筋力低下など）」のエピソードから原発性アルドステロン症を疑うが、検査をすると『レニンもアルドステロンも低値』であるという「偽性アルドステロン症」の病態が超頻出。治療薬の選択が極めて重要であり、アルドステロンが原因ではないため『スピロノラクトンは無効』であり、ENaCを直接ブロックする『トリアムテレンやアミロライド（カリウム保持性利尿薬）』が著効することが絶対暗記キーワード。
覚え方・コツ
「リドル症候群は、腎臓のNaドア（ENaC）が壊れて開きっぱなし！若いのによく血圧が上がり、Kが抜けてアルカローシスになる。アルドステロンは低い（サボっている）から、スピロノラクトンは全く効かない！ドアを直接塞ぐトリアムテレンを使え！」
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腎血管性高血圧は、腎動脈の狭窄によって腎血流が低下し、腎臓が血圧を上げるホルモン（レニン）を過剰に分泌することで生じる二次性高血圧である。原因として高齢男性の「動脈硬化」と、若年女性の「線維筋性異形成（FMD）」がある。
腎性尿崩症は、抗利尿ホルモン（ADH：バソプレシン）の分泌は正常であるにもかかわらず、腎臓（集合管のV2受容体）がADHに反応しないため、水分の再吸収ができず多尿・口渇をきたす疾患である。
急性尿細管壊死（ATN）は、腎臓の尿細管上皮細胞が虚血や毒性物質によって壊死・脱落し、急激な腎機能の低下（急性腎障害：AKI）をきたす疾患。腎性AKIの中で最も頻度が高く、脱水などによる「腎前性AKI」との鑑別が重要である。
腎静脈血栓症は、腎臓から血液を戻す腎静脈内に血栓が形成される病態。ネフローゼ症候群（特に膜性腎症）の代表的な合併症として知られ、突然の側腹部痛や血尿をきたす。
