ネフローゼ症候群

症状

• 全身の圧痕性浮腫（下肢、顔面、眼瞼など）、著明な体重増加

• 胸水、腹水（呼吸困難や腹部膨満感を伴う）

• 尿の泡立ち（タンパク尿による）

• 合併症による症状：発熱（感染症）、胸痛・片側下肢腫脹（血栓症）

診断

• 初期評価

著明な浮腫と尿の泡立ちから疑う。

• 検査

血液検査で『血清アルブミン3.0g/dL以下』、総タンパク6.0g/dL以下、高コレステロール血症を確認。尿検査で『尿タンパク3.5g/日以上（随時尿の尿タンパク/尿クレアチニン比≧3.5g/gCr）』を確認すれば診断確定。原疾患の特定および治療方針決定のために『腎生検』が原則として必要（※小児の典型的なMCNS疑い等では初診時には省略されることもある）。

治療

• 一般療法

安静、厳格な『塩分制限（6g/日未満）』。タンパク制限は過度に行わず、適正カロリーを維持する。

• 薬物療法（原疾患に対する治療）

『副腎皮質ステロイド』の全身投与が基本。抵抗性の場合や再発を繰り返す場合は、免疫抑制薬（シクロスポリン、タクロリムス、シクロホスファミドなど）を併用する。

• 対症療法

浮腫に対して『ループ利尿薬』。血栓症リスクが高い場合（血清アルブミン2.0g/dL未満など）は抗凝固療法を検討する。脂質異常症に対してスタチンなどを投与する。

詳細解説

• 病態

糸球体基底膜やポドサイト（足細胞）の障害により、本来は濾過されないタンパク質（主にアルブミン）が大量に尿中へ漏れ出る。血中のアルブミンが減少することで血管内の膠質浸透圧が低下し、水分が血管内から間質へ移動して全身の浮腫をきたす。

• 試験・臨床での重要ポイント

成人の診断基準の必須項目である『尿タンパク3.5g/日以上』かつ『血清アルブミン3.0g/dL以下』が絶対暗記。これに加え『浮腫』と『脂質異常症（高LDLコレステロール血症など）』がみられる。合併症として、免疫グロブリンの尿中喪失による『易感染性（肺炎球菌など）』と、抗トロンビンIIIなどの抗凝固因子の尿中喪失・凝固因子産生亢進による『血栓症（特に深部静脈血栓症や肺塞栓症、腎静脈血栓症）』が極めて重要。

代表的な原発性疾患として、小児に多くステロイドが著効する『微小変化型（MCNS）』、成人に最多で悪性腫瘍を合併しやすい『膜性腎症（MN）』、難治性でステロイド抵抗性の『巣状分節性糸球体硬化症（FSGS）』がある。

• 覚え方・コツ

「ネフローゼの基準は『サンゴ（3.5）の尿タンパク、サンマル（3.0）の血中アルブミン』！血のタンパクが減って水が漏れ、全身パンパンにむくむ（浮腫）。バイキンと戦う抗体も、血をサラサラにする成分も尿に漏れるから、『感染症』と『血栓症（エコノミークラス症候群など）』が命取りになる！」