原発性硬化性胆管炎（PSC）

症状

• 無症状（初期は健診でALP・γ-GTP高値として偶然発見されることが多い）

• 皮膚掻痒感

• 黄疸

• 右季肋部痛・発熱（胆管炎の併発による）

• 全身倦怠感・体重減少

診断

• 初期評価

UCの既往がある患者の肝機能異常（とくにALP、γ-GTP上昇）や、若年〜中年男性の黄疸・皮膚掻痒感から疑う。

• 検査

血液検査でALP、γ-GTPの著増、および「p-ANCA陽性」を確認する（PBCと異なり抗ミトコンドリア抗体は原則陰性である）。MRCPまたはERCPを実施し、肝内外の胆管に狭窄と拡張が混在する「数珠状狭窄像」を証明することで確定診断とする。肝生検では「onion-skin lesion（玉葱状線維化）」を確認する。

• 鑑別

原発性胆汁性胆管炎（PBC：中年女性、抗ミトコンドリア抗体陽性、肝内胆管のみ）、IgG4関連硬化性胆管炎（高齢男性、IgG4高値、ステロイド著効、自己免疫性膵炎合併）、胆管癌（PSCからの発生もあるため鑑別・拾い上げが極めて重要）と鑑別する。

治療

• 初期対応・内科的治療

胆汁うっ滞の改善を目的としてウルソデオキシコール酸（UDCA）やベザフィブラートの内服を行うが、PBCほどの劇的な進行抑制効果は証明されていない。皮膚掻痒感に対しては抗ヒスタミン薬などを用いる。

• 内視鏡的・外科的治療

胆管の顕著な狭窄やそれに伴う急性胆管炎に対しては、内視鏡的胆道ドレナージ（ERCP下のバルーン拡張術やステント留置）を反復して行う。末期（非代償性肝硬変や肝不全）に至った場合は「同種肝移植」が唯一の根本治療となる。

詳細解説

• 病態

肝内・外の胆管壁に強い線維化と炎症が起こり、多発性の輪状狭窄が生じる。進行すると胆汁うっ滞性肝硬変や肝不全に至る。

• 原因

原因不明であるが、自己免疫異常や腸内細菌の関与が疑われている。患者の約40%に潰瘍性大腸炎（UC）を合併する。

• 分類

肝外胆管にも病変が及ぶ「古典的PSC」と、小胆管のみが侵される「小胆管PSC」がある。

• 試験での重要ポイント

「若年〜中年男性でUCの既往があり、ALP・γ-GTPが高値」であれば本疾患を強く疑う。血液検査での「p-ANCA陽性（約80%）」は頻出。画像検査（MRCPやERCP）における胆管の「数珠状狭窄（beaded appearance）」や「枯れ枝状」の所見は超頻出キーワードである。また、病理組織（肝生検）での胆管周囲の「玉葱状線維化（onion-skin lesion）」も重要。最大の注意点は「胆管癌」を極めて高率に合併することである。鑑別でよく出るのは、中年女性に多く抗ミトコンドリア抗体が陽性となる「原発性胆汁性胆管炎（PBC）」や「IgG4関連硬化性胆管炎」である。

• 覚え方・コツ

「PSCは、P（p-ANCA）、S（数珠状狭窄・ステント）、C（Colitis：潰瘍性大腸炎合併・Cancer：胆管癌）。男に多く、玉ねぎ（onion-skin）食べて枯れ枝（造影所見）になる」と覚える。