褐色細胞腫

症状

• 高血圧（発作性または持続性であり、起立性低血圧を伴いやすい）

• 頭痛

• 心悸亢進（動悸）

• 発汗過多

• 体重減少・痩せ（代謝亢進による）

• 耐糖能異常（高血糖）

診断

• 初期評価

問診で頭痛、動悸、発汗の発作の有無を確認し、血圧測定で高血圧を確認する。また、起立性低血圧（カテコールアミンによる血管収縮で循環血漿量が低下しているため）がないかを確認する。

• 検査

血液・尿検査でカテコールアミン（アドレナリン、ノルアドレナリン）およびその代謝産物（メタネフリン、ノルメタネフリン）の高値を確認する。腹部造影CTやMRI（T2強調画像で著明な高信号）で腫瘍を描出し、131I-MIBGシンチグラフィで腫瘍への特異的集積を確認して確定診断とする。

• 鑑別

本態性高血圧症、原発性アルドステロン症、腎血管性高血圧症、甲状腺機能亢進症、パニック障害と鑑別する。

治療

• 初期対応

高血圧クリーゼを防ぐため、厳格な血圧コントロールを行う。必ず「α遮断薬（ドキサゾシンなど）」の投与から開始し、頻脈が強い場合にのみ後からβ遮断薬を追加する（β遮断薬の単独先行投与は絶対禁忌）。

• 根本治療

腹腔鏡下副腎腫瘍摘出術などの外科的切除が第一選択となる。手術中の腫瘍操作によるカテコールアミン大量放出（急激な血圧上昇）や、摘出後の急激な血圧低下を防ぐため、術前からの十分なα遮断薬投与と輸液による循環血液量の確保が必須である。

詳細解説

• 病態

副腎髄質（クロム親和性細胞）などから発生した腫瘍がカテコールアミンを自律的かつ過剰に分泌し、交感神経系を持続的あるいは発作的に過剰刺激する状態である。

• 原因

多くは散発性（原因不明）であるが、約10〜30%は遺伝性疾患（多発性内分泌腫瘍症：MEN2型、von Hippel-Lindau病、神経線維腫症1型など）に伴って発症する。

• 分類

副腎外の交感神経節などに発生するものを「傍神経節腫（パラガングリオーマ）」と呼ぶ。かつては「10%の法則（両側性、悪性、副腎外、小児、家族性がそれぞれ約10%）」と言われたが、現在は遺伝性（家族性）の割合がより高いとされている。

• 試験での重要ポイント

「発作性の高血圧、頭痛、動悸、発汗」があればこの疾患を疑う。検査での「尿中メタネフリン・ノルメタネフリン高値」と、画像検査での「131I-MIBGシンチグラフィにおける腫瘍への集積」は頻出である。治療前の血圧コントロールにおいて、「必ずα遮断薬から投与を開始し、その後必要に応じてβ遮断薬を併用する（β単独は著明な血圧上昇を招くため絶対禁忌）」ことは超頻出事項である。鑑別でよく出るのは同じ二次性高血圧をきたす「原発性アルドステロン症」である。

• 覚え方・コツ

「褐色細胞腫の5H：Hypertension（高血圧）、Headache（頭痛）、Hyperhidrosis（多汗）、Hypermetabolism（代謝亢進/痩せ）、Hyperglycemia（高血糖）」と、「血圧の薬はA（α遮断）からB（β遮断）」で覚える。