急速進行性糸球体腎炎（RPGN）

症状

• 腎不全症状（乏尿、浮腫）

• 全身の炎症症状（発熱、全身倦怠感、体重減少）

• 肉眼的血尿（コーラ色・ワイン色の尿）

• 肺病変を合併した場合の症状（血痰、喀血、息切れ：グッドパスチャー症候群やANCA関連血管炎などによる肺胞出血）

診断

• 初期評価

急激な体調不良や乏尿、感冒様症状の後に赤血球尿（変形赤血球、赤血球円柱）とBUN・Crの急速な上昇を認めた場合に強く疑う。

• 検査

血液検査で腎機能低下、CRP上昇を確認し、原因検索のためにMPO-ANCA、PR3-ANCA、抗GBM抗体、抗核抗体、補体価（CH50・C3）を測定する。肺病変の有無を確認するため胸部CTを実施する（肺胞出血の場合はすりガラス陰影）。確定診断のため、早期に腎生検を実施し、半月体形成（半月体形成性糸球体腎炎）を確認する。ただし、全身状態が悪く腎生検が困難な場合は、臨床所見と自己抗体から推定診断し治療を先行する。

• 鑑別

急性糸球体腎炎（AGN：経過が数日とより急激で、通常は自然軽快する。低補体血症を伴う）、急性腎障害（AKI：腎前性・腎後性や薬剤性急性間質性腎炎などを除外する）と鑑別する。

治療

• 初期対応・根本治療

腎機能の不可逆的な喪失や死亡を防ぐため、診断（または強い疑い）がつき次第、直ちに「副腎皮質ステロイド・パルス療法（メチルプレドニゾロン大量静注）」を開始する。これに加えて、シクロホスファミドやリツキシマブなどの免疫抑制薬を併用する（寛解導入療法）。

• 特殊療法

肺胞出血を伴う重症例や抗GBM抗体型（グッドパスチャー症候群）に対しては、病因抗体や炎症物質を直接除去する「血漿交換療法」を併用する。

• 腎不全期の加療

すでに不可逆的な末期腎不全に至っている場合や、高度の尿毒症・体液貯留がある場合は、血液透析を導入する。

詳細解説

• 病態

糸球体毛細血管の高度な炎症と破壊により、血液成分（フィブリンやマクロファージなど）がボウマン囊内に漏出し、ボウマン囊上皮細胞が増殖して三日月状の「半月体（crescent）」を形成する。これが糸球体を圧迫・虚血させ、急速な腎機能廃絶を招く。

• 原因と分類

蛍光抗体法（IF）での免疫グロブリン等の沈着パターンにより3つに大別される。

1. 免疫沈着陰性（pauci-immune型）：ANCA関連血管炎（MPA、GPA、EGPA）。日本人のRPGNで最も多い。

2. 線状沈着（linear型）：抗GBM抗体病（グッドパスチャー症候群など）。

3. 顆粒状沈着（granular型）：免疫複合体型（ループス腎炎、IgA腎症、感染後腎炎などの重症例）。

• 試験での重要ポイント

「血尿・蛋白尿」＋「数週間〜数ヶ月単位でのBUN・Crの急速な上昇」があれば本疾患を疑う。腎生検における「半月体形成」は必須キーワード（細胞性→線維細胞性→線維性へと進行する）。鑑別診断のために「MPO-ANCA（p-ANCA）」「PR3-ANCA（c-ANCA）」「抗GBM抗体」の測定結果が必ず問われる。また、肺出血（血痰・喀血）を合併する「肺腎症候群」の病態も超頻出である。

• 覚え方・コツ

「RPGNは急いで（急速進行性）半月（半月体）を見る。抗体なし（ANCA）、線状（GBM）、ツブツブ（免疫複合体）の3パターン。治療は待ったなしのステロイドパルス！」と覚える。