医学部生・医療系学生による編集チーム。CBT・国家試験対策・学習効率化に関する実体験と医学教育知見に基づいた情報を発信。
突発性難聴は、文字通りある日突然、原因不明で片側の高度感音難聴をきたす救急疾患である。発症から早期(1週間以内)にステロイド全身投与を開始しなければ聴力が回復しない(固定する)ため、CBTや国試では「早期治療が命」である点が超頻出の重要疾患である。
突然の一側性高度感音難聴(発症時刻が特定できる)
耳鳴り、耳閉塞感(難聴と同時に出現することが多い)
めまい(約30%に回転性めまいを伴う。めまいを伴う場合は難聴の予後が悪い)
※反復はしない(再発した場合はメニエール病などを疑う)。
初期評価
突然の片側難聴を訴える患者に対し、速やかに純音聴力検査を行う。
検査
純音聴力検査で、一側性の「感音難聴(気導・骨導ともに低下)」を確認する(多くは中〜高度)。MRI(造影)検査を行い、聴神経腫瘍(これも突然の難聴で発症することがある)などの器質的疾患を除外することが重要である(原因不明であることを証明する)。
初期対応・根本治療
発症後できるだけ早期(遅くとも1〜2週間以内)に治療を開始する。第一選択は『副腎皮質ステロイドの全身投与(点滴静注または内服、漸減療法)』である。補助的に、内耳の血流を改善するための「プロスタグランジンE1(PGE1)製剤」や「ビタミンB12(末梢神経修復)」を投与する。重症例では高気圧酸素療法(HBO)やステロイド鼓室内注入療法が併用される。安静が重要であるため、重症例は入院管理とする。
病態
内耳の血流障害説やウイルス感染説が有力だが、明確な原因は不明(特発性)である。片側の内耳(蝸牛)の急激な機能不全である。
試験での重要ポイント
「朝起きたら突然、片耳が聞こえなくなっていた」あるいは「電話に出たら聞こえなかった」という明確な発症時刻を特定できるエピソードが超定番。難聴は「一側性(片側)」の「感音難聴」である。メニエール病とは異なり『難聴は反復しない(一過性で悪化もしないが、治療しなければ治らない)』。治療の第一選択は『副腎皮質ステロイドの全身投与』であり、発症から2週間以上経過すると予後が著しく不良となるため、『直ちに(発症1週間以内に)治療を開始する』という初期対応が絶対暗記キーワードである。
覚え方・コツ
「突発性難聴は『いつ起きたか言える(朝起きたら片耳聞こえない)』のが特徴。原因不明の一発勝負(反復しない)。時間との勝負だから、見つけたらすぐにステロイドをぶち込め(早期治療)!」
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混合性結合組織病(MCTD)は、SLE、強皮症(SSc)、多発性筋炎(PM)の3疾患の症状が混在し、血液検査で「抗U1-RNP抗体」が特異的に高力価陽性となる自己免疫疾患。レイノー現象がほぼ全例にみられ、肺動脈性肺高血圧症(PAH)の合併が予後を左右する。
皮膚筋炎は、多発性筋炎のような近位筋の筋力低下に加え、特異的な皮膚症状(ヘリオトロープ疹、ゴットロン丘疹など)を伴う自己免疫疾患。悪性腫瘍の合併率が高く、また抗MDA5抗体陽性例での「急速進行性間質性肺炎」が超重要である。
どちらも小児の代表的な下肢の整形外科疾患である。股関節形成不全(旧 先天性股関節脱臼:DDH)は女児に多く、開排制限やクリックサイン、リーメンビューゲル装具による治療が重要。先天性内反足は男児に多く、生後早期からのギプス矯正とアキレス腱切腱術が頻出である。
白内障は、加齢などにより水晶体が混濁し、視力低下や羞明(まぶしさ)をきたす疾患である。CBTや医師国家試験では、徹照法での陰影の確認と、超音波水晶体乳化吸引術+眼内レンズ挿入術が標準治療となる点が頻出の重要疾患である。