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突発性難聴は、文字通りある日突然、原因不明で片側の高度感音難聴をきたす救急疾患である。発症から早期(1週間以内)にステロイド全身投与を開始しなければ聴力が回復しない(固定する)ため、CBTや国試では「早期治療が命」である点が超頻出の重要疾患である。
突然の一側性高度感音難聴(発症時刻が特定できる)
耳鳴り、耳閉塞感(難聴と同時に出現することが多い)
めまい(約30%に回転性めまいを伴う。めまいを伴う場合は難聴の予後が悪い)
※反復はしない(再発した場合はメニエール病などを疑う)。
初期評価
突然の片側難聴を訴える患者に対し、速やかに純音聴力検査を行う。
検査
純音聴力検査で、一側性の「感音難聴(気導・骨導ともに低下)」を確認する(多くは中〜高度)。MRI(造影)検査を行い、聴神経腫瘍(これも突然の難聴で発症することがある)などの器質的疾患を除外することが重要である(原因不明であることを証明する)。
初期対応・根本治療
発症後できるだけ早期(遅くとも1〜2週間以内)に治療を開始する。第一選択は『副腎皮質ステロイドの全身投与(点滴静注または内服、漸減療法)』である。補助的に、内耳の血流を改善するための「プロスタグランジンE1(PGE1)製剤」や「ビタミンB12(末梢神経修復)」を投与する。重症例では高気圧酸素療法(HBO)やステロイド鼓室内注入療法が併用される。安静が重要であるため、重症例は入院管理とする。
病態
内耳の血流障害説やウイルス感染説が有力だが、明確な原因は不明(特発性)である。片側の内耳(蝸牛)の急激な機能不全である。
試験での重要ポイント
「朝起きたら突然、片耳が聞こえなくなっていた」あるいは「電話に出たら聞こえなかった」という明確な発症時刻を特定できるエピソードが超定番。難聴は「一側性(片側)」の「感音難聴」である。メニエール病とは異なり『難聴は反復しない(一過性で悪化もしないが、治療しなければ治らない)』。治療の第一選択は『副腎皮質ステロイドの全身投与』であり、発症から2週間以上経過すると予後が著しく不良となるため、『直ちに(発症1週間以内に)治療を開始する』という初期対応が絶対暗記キーワードである。
覚え方・コツ
「突発性難聴は『いつ起きたか言える(朝起きたら片耳聞こえない)』のが特徴。原因不明の一発勝負(反復しない)。時間との勝負だから、見つけたらすぐにステロイドをぶち込め(早期治療)!」
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抗リン脂質抗体症候群(APS)は、自己抗体である抗リン脂質抗体が陽性となり、動静脈の血栓症や習慣流産(不育症)を引き起こす自己免疫疾患である。体内で血栓ができやすいにもかかわらず、検査(in vitro)ではAPTTが延長するのが特徴的な引っかけである。
脊柱管狭窄症は、加齢に伴う骨や靱帯の変形により脊柱管が狭くなり、中の馬尾神経や神経根が慢性的に圧迫される疾患である。高齢者に多く、歩行により下肢痛・しびれが出現し、休むと改善する「間欠性跛行(かんけつせいはこう)」が特徴的である。
椎間板ヘルニアは、椎体間のクッションである椎間板の髄核が線維輪を突き破って脱出し、脊髄や神経根を圧迫する疾患である。若年〜壮年の男性に多く、腰痛とともに片側の激しい下肢放散痛(坐骨神経痛)やしびれをきたす。
全身性エリテマトーデス(SLE)は、多彩な自己抗体(特に抗dsDNA抗体)が産生され、全身の皮膚、関節、腎臓、中枢神経などに炎症をきたす多臓器疾患である。20〜40代の女性に好発し、Ⅲ型アレルギーによる免疫複合体の沈着(ループス腎炎など)が病態の核心となる。