原田病は、メラノサイトに対する自己免疫応答により、眼、耳、髄膜、皮膚に炎症をきたす全身性疾患。両眼のぶどう膜炎、感音難聴、無菌性髄膜炎、夕焼け眼底、および慢性期の白髪・白斑が超頻出である。
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前駆期:発熱、頭痛、悪心(髄膜炎症状)、耳鳴り、難聴、めまい
眼病期:両眼の急激な視力低下、霧視、羞明、眼痛
回復期・慢性期:脱毛、白髪(頭髪や睫毛)、皮膚の白斑、夕焼け眼底
初期評価
髄膜炎症状と難聴に引き続く、両眼性の視力低下から直ちに疑う。
検査
眼底検査(多発性の滲出性網膜剥離、夕焼け眼底)、蛍光眼底造影検査(初期の多発性蛍光漏出、後のpooling)。髄液検査で単核球優位の細胞増多(無菌性髄膜炎)。純音聴力検査で感音難聴。HLAタイピング(DR4陽性)。
治療方針
視力障害を後遺させないため、眼病期の急性期に『副腎皮質ステロイドの大量点滴(ステロイドパルス療法)』を直ちに行う。その後、内服ステロイドに切り替え、再燃を防ぐために数ヶ月〜半年以上かけて極めてゆっくりと漸減する。ステロイドの早期かつ十分量の投与が視力予後に直結する。
病態
黒い色素を持つ細胞(メラノサイト)をT細胞が外敵と誤認して攻撃する自己免疫疾患。メラノサイトが豊富な臓器(ぶどう膜、内耳、髄膜、皮膚・毛髪)に特異的に炎症が起きる。HLA-DR4と強く関連。
試験・臨床での重要ポイント
各病期ごとの症状の出方が問われる。初期(前駆期)に風邪のような症状と『頭痛(無菌性髄膜炎)』、耳鳴り・『感音難聴』が出現する。その後(眼病期)に急激な視力低下と『両眼の滲出性網膜剥離(ぶどう膜炎)』が起きる。眼底のメラニンが脱失して脈絡膜の血管が透け、全体がオレンジ色に見える『夕焼け眼底』が超定番。数ヶ月後の回復期(回復期〜慢性期)には、頭皮の『白髪』や皮膚の『白斑』が出現する。
覚え方・コツ
「原田病は、全身の黒い色素(メラノサイト)が攻撃される病気!耳(難聴)と頭(髄膜炎・頭痛)から始まり、目(両眼の網膜剥離)がやられる。色素が抜けるから、眼底は真っ赤な『夕焼け(夕焼け眼底)』になり、治る頃には髪の毛が真っ白(白髪・白斑)になる!治療は大量のステロイド点滴!」
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抗リン脂質抗体症候群(APS)は、自己抗体である抗リン脂質抗体が陽性となり、動静脈の血栓症や習慣流産(不育症)を引き起こす自己免疫疾患である。体内で血栓ができやすいにもかかわらず、検査(in vitro)ではAPTTが延長するのが特徴的な引っかけである。
脊柱管狭窄症は、加齢に伴う骨や靱帯の変形により脊柱管が狭くなり、中の馬尾神経や神経根が慢性的に圧迫される疾患である。高齢者に多く、歩行により下肢痛・しびれが出現し、休むと改善する「間欠性跛行(かんけつせいはこう)」が特徴的である。
椎間板ヘルニアは、椎体間のクッションである椎間板の髄核が線維輪を突き破って脱出し、脊髄や神経根を圧迫する疾患である。若年〜壮年の男性に多く、腰痛とともに片側の激しい下肢放散痛(坐骨神経痛)やしびれをきたす。
全身性エリテマトーデス(SLE)は、多彩な自己抗体(特に抗dsDNA抗体)が産生され、全身の皮膚、関節、腎臓、中枢神経などに炎症をきたす多臓器疾患である。20〜40代の女性に好発し、Ⅲ型アレルギーによる免疫複合体の沈着(ループス腎炎など)が病態の核心となる。