クリオグロブリン血症は、体温より低い温度(寒冷曝露)で沈殿し、37℃に温めると再溶解する異常な免疫グロブリン(クリオグロブリン)が血中に存在する病態。C型肝炎(HCV)感染に高率に合併し、紫斑や関節痛、腎障害を引き起こす。
医学部生・医療系学生による編集チーム。CBT・国家試験対策・学習効率化に関する実体験と医学教育知見に基づいた情報を発信。
皮膚症状:下肢の紫斑(palpable purpura:血管炎による)、レイノー現象、網状皮斑、皮膚潰瘍。
全身症状:関節痛、全身倦怠感。
臓器障害:腎炎(MPGNによる血尿・蛋白尿)、末梢神経障害(しびれ)。
血液検査:血清を冷却して白濁・沈殿(クリオグロブリン)を証明する。補体価(C4など)の低下、リウマトイド因子(RF)陽性。
原因検索:HCV抗体、HCV-RNAの測定(混合型クリオグロブリン血症の大部分がHCV関連)。
原疾患の治療:HCVが原因の場合は、C型肝炎に対する抗ウイルス療法(DAA)が著効する。
対症療法:保温、寒冷曝露の回避。
重症臓器障害(重度腎炎や血管炎)の合併時:副腎皮質ステロイド、免疫抑制薬、血漿交換を検討する。
病態
異常な免疫グロブリンの複合体が、寒冷時に血管内で沈殿して血流障害を起こしたり、血管壁に沈着して血管炎(III型アレルギー)を引き起こす。
試験・臨床での重要ポイント
『C型肝炎(HCV)』の代表的な肝外合併症として国試で頻出。
寒冷刺激をきっかけとして、下肢を中心とした『紫斑(palpable purpura:触れる紫斑)』、『関節痛』、『全身倦怠感』の三徴を呈することが多い。
また、腎臓の糸球体に沈着すると『膜性増殖性糸球体腎炎(MPGN)』を引き起こすのが重要なキーワード。血清補体価(C3, C4, CH50)は低下する。
覚え方・コツ
「クリオグロブリン血症は『C型肝炎の人が、寒いと血がドロドロになって血管が詰まる病気』!寒さに当たると足に『触れる紫斑』ができたり、関節が痛くなったりする。腎臓に詰まると『膜性増殖性糸球体腎炎(MPGN)』になって補体が下がる!原因のC型肝炎を治す(DAAを飲む)ことが一番の治療だ!」
ここで読んだ内容を、AIや関連コンテンツでそのまま深掘りできます。
多発性骨髄腫は、骨髄中の形質細胞(抗体を産生する細胞)が腫瘍化し、単クローン性の異常な免疫グロブリン(M蛋白)を過剰産生する疾患。骨破壊による高カルシウム血症や病的骨折、および腎障害を特徴とする血液がんである。
成人T細胞白血病/リンパ腫(ATL)は、ヒトT細胞白血病ウイルス1型(HTLV-1)の感染によって生じる極めて予後不良な末梢性T細胞腫瘍。日本(特に九州・沖縄地方)に多く、母乳を介した垂直感染から数十年の潜伏期間を経て発症する。
原発性ALアミロイドーシスは、異常な形質細胞が産生したモノクローナルな免疫グロブリンの「軽鎖(L鎖)」が、アミロイド線維として全身の臓器に沈着し、重篤な機能障害を引き起こす致死的な疾患。多発性骨髄腫(MM)に合併することもある。
巨赤芽球性貧血は、ビタミンB12または葉酸の欠乏によりDNA合成が障害され、赤芽球の細胞分裂が遅延することで生じる大球性貧血。赤血球が巨大化するだけでなく、白血球や血小板も減少する汎血球減少をきたすことがある。