食道アカラシアは、食道下部括約筋(LES)の弛緩不全と食道体部の蠕動運動消失を特徴とする原因不明の食道運動機能障害である。固形物だけでなく流動体に対する嚥下困難を主訴とする。CBTや医師国家試験では、食道造影での「鳥のくちばし像」や、最新の内視鏡治療(POEM)が毎年問われる超頻出疾患である。
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嚥下困難(固形物だけでなく、流動体や冷水でもつかえ感があるのが特徴)
食物の逆流・嘔吐(就寝時に逆流し、誤嚥性肺炎を合併することがある)
胸痛(食道の異常収縮による。狭心症と間違われることがある)
体重減少(進行例でみられる)
初期評価
問診で液体と固形物の両方に対する嚥下困難を確認する。食道癌(固形物からつかえ始めることが多い)や逆流性食道炎との鑑別が重要である。
検査
上部消化管内視鏡検査で、食道内の液体・食物の停留と拡張を確認し、胃への内視鏡通過が「軽い抵抗を伴うがスムーズである」ことを確認する(癌による器質的狭窄を除外)。食道造影検査(バリウム)で、下部食道の漏斗状狭窄(鳥のくちばし像)と口側食道の拡張・蛇行を確認する。食道内圧測定(マノメトリー)を実施し、LESの不完全な弛緩や静止圧の上昇、体部蠕動の消失を証明することで確定診断とする。
鑑別
食道癌(器質的狭窄、内視鏡が通過困難、高齢者の進行性体重減少)、逆流性食道炎、びまん性食道痙攣症と鑑別する。
初期対応・内科的治療
軽症例や手術不適応例に対しては、LES圧を低下させる目的でカルシウム拮抗薬(ニフェジピンなど)や亜硝酸薬の食前内服を行う。
内視鏡的・外科的治療
薬物療法は根治的ではないため、症状が強い場合は物理的にLESの緊張を解除する治療を行う。現在、最も推奨される第一選択の治療は「経口内視鏡的筋層切開術(POEM)」である。その他の選択肢として、内視鏡的バルーン拡張術や、腹腔鏡下Heller(ヘラー)筋層切開術+Dor(ドール)噴門形成術(逆流防止術)が行われる。
病態
食道の壁内にあるアウエルバッハ(Auerbach)神経叢が変性・消失することで、嚥下時に食道下部括約筋(LES)が弛緩せず、食道体部の蠕動運動も消失する。これにより食道内に食物や液体が停留し、食道が拡張する。
原因
大部分は原因不明(特発性)であるが、南米などでみられるシャーガス病(クルーズトリパノソーマ感染)でも同様の病態を来す。
試験での重要ポイント
「冷たい水でも固形物でもつかえる(嚥下困難)」エピソードがあれば本疾患を疑う。食道造影検査での「鳥のくちばし像(bird beak appearance)」と口側食道のフラスコ状拡張は画像問題として超頻出。内視鏡検査では食道内に食物残渣を認めるが、癌とは異なり胃噴門部は「軽い抵抗で通過できる」点が重要。食道内圧測定での「LESの弛緩不全と静止圧上昇」が確定診断となる。近年、内視鏡的治療である「POEM(経口内視鏡的筋層切開術)」が第一選択として広く普及しており、治療問題としてよく問われる。
覚え方・コツ
「アカラシアは、アウエルバッハがやられて開かない(LES弛緩不全)。造影で鳥のくちばし(bird beak)、治療はPOEMで切る」と覚える。
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