間接ビリルビンに関連する疾患を3件掲載。概要・科目・更新日を確認しながら、国家試験・臨床実習・復習に使える疾患知識を効率よく整理できます。
新生児黄疸は、ビリルビン代謝の未熟性などにより生じる新生児期の黄疸である。大半は良性の生理的黄疸だが、重症化すると非抱合型(間接)ビリルビンが脳に沈着し、不可逆的な神経障害(核黄疸:ビリルビン脳症)をきたす。CBTや国試では、病的黄疸の基準や、光線療法・交換輸血の適応が超頻出である。
クリグラー・ナジャー症候群は、肝臓のビリルビン抱合酵素(UGT1A1)の先天的な欠損により、重度の間接型(非抱合型)高ビリルビン血症を来す常染色体潜性遺伝(劣性遺伝)の疾患である。新生児期から重篤な黄疸を呈し、核黄疸による脳障害の危険性が高い。CBTや医師国家試験では、1型と2型の鑑別(フェノバルビタール試験)や、ジルベール症候群などの他の体質性黄疸との鑑別が頻出である。
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