#肝ホスホリルアーゼ

ハース病 (糖原病VI型)

ハース病は、肝ホスホリルアーゼの欠損により肝臓のグリコーゲン分解が阻害される疾患である。I型（フォン・ギルケ病）の軽症版のような臨床像を呈し、小児期の肝腫大と軽度の低血糖を主徴とするが、成人期には症状が消失することが多い予後良好な疾患である。