肝移植に関連する疾患を4件掲載。概要・科目・更新日を確認しながら、国家試験・臨床実習・復習に使える疾患知識を効率よく整理できます。
劇症肝炎(急性肝不全)は、急性肝炎の経過中に極めて急激かつ広範な肝細胞壊死を生じ、発症から8週以内に「高度の肝機能障害(プロトロンビン時間 ≦ 40%)」と「肝性脳症(II度以上)」をきたす致死的な病態である。B型肝炎ウイルスや薬物アレルギーなどが原因となる。
アンデルセン病は、グリコーゲン枝作り酵素の欠損により、枝分かれの極めて少ない異常なグリコーゲンが肝臓等に蓄積する疾患である。この異常グリコーゲンが異物として認識され、若年期から進行性の肝硬変・肝不全をきたす予後不良の病型である。
進行性家族性肝内胆汁うっ滞症(PFIC)は、胆汁の分泌・輸送に関わる遺伝子異常により、小児期から重篤な肝内胆汁うっ滞をきたす常染色体潜性遺伝疾患である。激しいそう痒(かゆみ)が特徴で、PFIC1型および2型は「γ-GTPが正常〜低値」である点が臨床的に重要である。
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